the main
about the project
Medicine news
To authors
Licensed books on medicine
<< Ahead Next >>

Diseases of the adrenal cortex



The adrenal glands consist of two parts: the central (medulla), producing catecholamines, and the peripheral (cortical), secreting steroid hormones. Cortical substance formed of 3 zones. Under the capsule is a narrow glomerular zone (zona glomerulosa), consisting of densely packed groups and clusters of cubic and prismatic cells with dark-colored nuclei and poor cytoplasm, which contain a small amount of lipids. Adjacent to the medulla is a narrow reticular zone (zona reticularis), consisting of accumulations of acidophilic, non-vacuolated cells without lipids, but filled with large amounts of lipochrome pigment. In the middle of the cortical substance is a wide beam zone (zona fasciculata), occupying about 75% of the total volume of the cortical substance. It is formed from radially located cords or columns of cells, larger and with lighter cytoplasm than in the glomerular zone. In the cytoplasm of these cells are many microvacoles, which contain lipids, mainly cholesterol and its esters, but sometimes small amounts of corticosteroids. When stimulating the production of corticosteroids, when the reserves of cholesterol are depleted, the light cells are transformed into compact ones.

In the cortical substance, 3 main classes of steroids are produced: mineralocorticoids - in the glomerular zone, glucocorticoids and sex hormones - in two internal zones. The biosynthesis of each of the main classes of steroids begins with cholesterol; it involves specific enzymes contained in the cortex (Scheme 23.3). A deficiency in one of these enzymes blocks the synthesis of the final product, although steroidogenesis can also occur through an alternative mechanism, for example, in adrenogenital syndrome. The main glucocorticoid is cortisol. Cortisol biosynthesis is regulated by ACTH. In the classical feedback mechanism, the concentration of ACTH emitted by the anterior pituitary gland is regulated by the level of cortisol in the circulating blood (see diagram 23.1). Glucocorticoids (cortisol) enhance gluconeogenesis, glycogen mobilization and lipolysis, reduce protein synthesis. As a result, the amount of glucose in the blood rises. Corticosteroids also have anti-inflammatory and immunosuppressive effects, which are widely used in therapeutic practice.

Almost 100% (95%) of mineralocorticoids are aldosterone; its products are controlled by reninangiotensin and serum potassium. The action of aldosterone is directed to the kidney. It is the main regulator of extracellular fluid volume and potassium metabolism. In the kidney, aldosterone provides reabsorption of sodium and potassium excretion. The release of aldosterone leads to sodium retention, an increase in extracellular fluid volume and creates a predisposition to hypertension. At the same time hypokalemia develops. With aldosterone deficiency, the opposite changes are observed.

The main androgenic steroid testosterone causes secondary sexual characteristics in men and inhibits the development of secondary female sexual characteristics. Androgen release leads to virilization in women, manifested mainly by hirsutism, acne, amenorrhea, clitoris enlargement, atrophy of the mammary glands and uterus, and coarseness of the voice. Masculinis

Scheme 23.3.

The main ways of steroid biosynthesis in the adrenal gland





this is difficult to determine in men, but it can be expressed in premature puberty in adolescent boys. Cells of the adrenal cortex also produce trace amounts of estrogen.

Diseases of the adrenal cortex can be divided into those that are accompanied by hyperfunction and hyperproduction of steroids, and those that are characterized by hypofunction of the cortex.

Hyperfunction of the adrenal cortex (hyperadrenalism). There are three main clinical hyperadrenal syndromes: Cushing's syndrome, characterized by hyperproduction of cortisol; hyper aldosteronism; adrenogenital syndromes associated with androgen hyperproduction. Less common are tumors that produce predominantly female sex steroids. Mixed syndromes are also rare (for example, when both cortisol and androgens are formed).

Cushing's syndrome (HWCushing). The syndrome is characterized by the production of an excess amount of cortisol, therefore, the disease is also characterized as hypercortisolism. Most of its manifestations are directly related to an excess of cortisol, but some of them, such as hirsutism, acne, and menstrual disorders, may also simultaneously reflect androgen hypersecretion.

There are three main causes of hyperproduction of cortisol: ACTH hypersecretion by the pituitary gland; ectopic production of ACTH or corticotropin-releasing hormone by neuroendocrine tumors; hypersecretion of cortisol by adrenal adenoma, carcinoma, or with ACTH-independent nodular hyperplasia. Prolonged administration of glucocorticoids for therapeutic purposes (for example, in the treatment of certain autoimmune diseases) leads to the development of Cushing's syndrome. The frequency of iatrogenic (drug-induced) Cushing's syndrome is quite high due to the widespread use of glucocorticoid therapy in clinical practice.

ACTH hypersecretion by the pituitary causes 65-70% of cases of endogenous hypercortisolism. There are usually basophilic microadenoma, and sometimes macroadenoma or (rarely) a slightly granular chromophobic adenoma. By the name of a neurosurgeon who first described this syndrome and the associated changes in the pituitary gland, this pituitary form of Cushing's syndrome was called Cushing's disease. In 15% of cases of Cushing's disease, corticotropic hyperplasia, rather than adenoma, is found in the pituitary gland. In Cushing's disease, bilateral adrenal hyperplasia is observed, and in most cases, an increase in the level of ACTH in the blood serum. This type of disease is most common in young women (8: 1).

Ectopic secretion of ACTH by nonhypophysial tumors occurs in 10-15% of cases of endogenous Cushing's syndrome. Differentiation of this form of the disease from diseases of pituitary origin is difficult, but X-ray and laboratory tests usually help. Although any tumor can secrete ACTH, small capacity lung tumors, bronchus and pancreatic carcinoids, malignant thymoma, pheochromocytoma, medullary thyroid carcinoma and gastrinomas most often have this ability. In addition, there is evidence of the possibility of ectopic secretion of the corticotropin-releasing factor, which leads to hyperproduction of ACTH. As with the pituitary variant, bilateral adrenal hyperplasia is observed. This variant of Cushing's syndrome is more common in men, usually in the 5th and 6th decades of life.

Adenomas, carcinomas and hyperplasia of the adrenal cortex are found in 20–25% of cases of Cushing's syndrome. This type of disease is ACTH-independent, since changes in the adrenal glands directly cause autonomous hyper-secretion of cortisol. Adenomas and carcinomas are found in adults equally often, in children carcinomas predominate. Autonomic hyperplasia is rare. Carcinomas of the adrenal cortex cause more pronounced hypercortisolism than adenomas or hyperplastic processes. In these cases, with a unilateral tumor, the intact cortical substance and tissue of the opposite gland atrophy as a result of the suppression of ACTH secretion. Thus, adrenal Cushing syndrome is characterized by an increased level of cortisol with a low content of ACTH in the blood serum.

Major changes in Cushing's syndrome develop in the pituitary and adrenal glands. In the pituitary gland, regardless of the cause of the syndrome, elevated cortisol levels include a feedback mechanism for non-tumor (and sometimes tumor) corticotropes, and hyaline basophil degeneration develops. In the cytoplasm, areas of basophilic hyaline-like substance appear. In electron microscopy, it is observed that hyaline consists of aggregates of intermediate filaments of cytokeratin (normally there are few of them). In addition, the basophilic microadenoma is most common in the pituitary variant of Cushing's syndrome. Less commonly found are basophilic macroadenoma, weakly granular chromophobic adenoma, or diffuse hyperplasia of corticotropes. Diffuse hyperplasia is rare.

The following changes are possible in the adrenal glands: diffuse hyperplasia; nodular hyperplasia; adenoma, rarely carcinoma of the adrenal cortex; cortical atrophy, bilateral in cases of exogenous administration of glucocorticoids or unilateral contralateral adrenal gland during the development of a functioning tumor.

Diffuse hyperplasia is detected in 60-70% of cases of Cushing's syndrome. Both adrenal glands are enlarged, their poles are rounded, the mass can reach 25–40 g. The cortex substance expands and consists mainly of lipid-poor cells of the reticular zone and the inner part of the beam zone; cells have normal size and appearance.

Nodular hyperplasia occurs in 15–20% of cases of Cushing syndrome. It develops in the form of bilateral yellow nodules with a diameter of 0.5-2.0 cm, scattered in the cortical substance and separated by areas of expanded cortical substance. The unaffected cortical substance and nodules consist of a mixture of compact and lipid-rich compact cells, with small variations in the size of the cells themselves and their nuclei; sometimes binuclear forms are found. Both adrenal glands can have a mass of 30-50 g. The appearance of large nodules seems to be a consequence of diffuse hyperplasia, since the cortical substance between the nodules is exactly the same as in the diffuse form of this disease.

In most cases, hyperplasia is accompanied by an increase in the serum amount of ACTH of pituitary or ectopic origin. When the level of ACTH does not increase, hyperplasia is based on the production of antibodies to the ACTH receptor (as, for example, in the thyroid gland in Graves' disease).

More rarely, diffuse micronodular hyperplasia of the adrenal cortex is usually observed in adolescent girls and young women. In this form, multiple small (no more than 3 mm in diameter) dark brown or black nodules scattered among the wrinkled yellow bark are found in the adrenal glands. The size of the adrenal glands may not change. The nodules consist of compact large, pigment-containing cells with small nuclei, clearly delimited from the rest of the bark tissue, but not encapsulated. These cells contain small granules of pigment in the cytoplasm, their characteristics resembling lipofuscin and neuromelanin. This form of micronodular hyperplasia is ACTH-independent (as opposed to the macronodular variant). Family cases of this disease are described.

Adenomas and carcinomas of the adrenal cortex as a source of cortisol are macroscopically indistinguishable from non-functioning adrenal tumors. Both benign and malignant tumors are more common in women in the 4-6th decade of life. Adenomas are surrounded by a thin or well-developed capsule, most of them have a mass of less than 30 g. Microscopically, they consist of a mixture of cortical substance cells rich in and lipid-poor cells with slight fluctuations in the sizes of cells and nuclei or of a mixture of two types of cells (Fig. 23.7). Whether all of them are true tumors or simply nodules of proliferating cells remains unclear. Carcinomas are usually larger than adenomas (weighing more than 100 g), and do not have a capsule. On a section the tumor is pale or brownish. In addition to large sizes, necrosis foci and infiltrating growth characterize the malignant nature of the tumor. Microscopically pronounced polymorphism of cells, there are multinucleated cells, multiple mitoses. As with good quality



Fig. 23.7.

Adenomas of the adrenal cortex

.

A - clear cell adenoma, cytoplasm of cells of fine-cell structure, nuclei are round, cells form mainly alveolar structures of different size, separated by thin fibrovascular layers; B - dark-adenoma adenoma, the cytoplasm of cells is dense, homogeneous. The cells form cords consisting of 1-2 rows of cells. Intact and malignant tumors remain unaffected areas of the cortical substance in the ipsilateral and contralateral adrenal glands, they develop atrophic changes with shrinkage in width, and shrinking of the mesh and bundle zones, the glomerular zone is preserved.

Primary hyper aldosteronism. This is a small group of closely related, relatively rare syndromes characterized by chronic excessive secretion of aldosterone independent of the renin-angiotensin system. The production of renin-angiotensin is increased by the action of ischemia of the kidney or any chronic edematous condition, and the secretion of aldosterone (secondary hyperaldosteronism) increases for the second time. Primary hyperaldosteronism is characterized by inhibition of plasma renin activity, hypokalemia, sodium retention and hypertension. The causes of primary hyper aldosteronism are as follows:

• the presence of solitary adenoma secreting aldosterone (Conn's syndrome) - about 65% of cases;

• bilateral idiopathic hyperplasia of the adrenal glands - about 30% of cases;

• hyper aldosteronism as a result of the suppressive action of glucocorticoids;

• carcinoma of the adrenal cortex;

• family variant of non-glucocorticoid suppression.

All these cases of primary hyper aldosteronism are found in 0.05–0.2% of patients suffering from hypertension.

Adenomas producing aldosterone are almost always solitary, small (less than 2 cm in diameter), encapsulated, more often found in the left adrenal gland. Usually found in women in the 4-5th decade of life. These adenomas are difficult to detect in the adrenal gland, as they do not cause a significant increase in it. On the cut, the adenomas are light yellow in color and consist of lipid-containing cells more similar to the cells of the beam zone than the glomerular zone (the aldosterone source is normal). Sometimes there is an admixture of smaller cells in the glomerular zone. All cells have the same size and shape, resemble mature cells of the cortex substance, although polymorphism of nuclei and cells without signs of anaplasia is usually observed.

Bilateral idiopathic hyperplasia of the adrenal glands is characterized by diffuse or local hyperplasia of cells similar to cells of the normal glomerular zone. These cells are interspersed with small adrenocortical nodules, consisting of cells filled with lipids, and with electron microscopy, having the structure of cells from the normal beam zone. These changes resemble those in nodular hyperplasia in Cushing syndrome.

Glucocorticoid-suppressive hyperaldosteronism. This is a rare variant of primary hyperaldosteronism, which has a familial character and is the result of a mutation that violates the zoning of the adrenal cortex. As a result, hybrid cells are scattered between the glomerular and puchkovy zones and produce hybrid steroids in addition to cortisol and aldosterone. Prolonged activation of aldosterone secretion seems to be under the constant influence of ACTH and is suppressed by exogenous administration of dexamethasone.

Congenital adrenal hyperplasia; adrenogenital syndromes. There is a group of autosomal recessive diseases caused by a defect in enzymes that are involved in the synthesis of steroid hormones. Insufficient production of cortisol causes an increase in the secretion of ACTH, which is accompanied by severe hyperplasia of the adrenal cortex. Disruption of the pathways of steroidogenesis leads to the excessive formation of alternative steroid hormones (primarily androgens), which is manifested by virilization.
The secretion of aldosterone can also be disrupted, which causes an excessive release of salts from the body. The spectrum of syndromes caused by impaired steroid hormone synthesis is called adrenogenital syndromes. They tend to manifest in childhood, often from birth. Sometimes (usually in adults) adrenogenital syndrome may be caused by the adrenal androgen-producing tumor.

Lack of 21-hydroxylase is responsible for almost 90% of cases of adrenogenital syndrome. The most common are two forms of this syndrome: simple virilizing and soldering. In the virilizing form due to adrenal hyperplasia, the level of cortisol remains quite high, but an excess of 17a-hydroxyprogesterone is formed, which turns into testosterone (see Scheme 23.3). Signs of impaired steroid synthesis can be identified as early as the 9th week of pregnancy. Excess testosterone leads to fetal virilization. In girls, an increase in the clitoris, an increase and a union of the labia majora (pseudohermaphroditism) are observed, in boys, macrogenitomy. У мальчиков заболевание часто остается нераспознанным. В дальнейшем при отсутствии лечения отмечают ускорение роста, избыточное развитие мускулатуры. Созревание скелета также ускоряется, поэтому такие больные рано перестают расти. Наблюдается раннее оволосение по мужскому типу; у девочек отсутствуют менструации. Сольтеряющая форма встречается реже и развивается при полном дефекте фермента, что сопровождается отсутствием синтеза кортизола и альдостерона. У плода баланс жидкости и электролитов поддерживается материнскими почками, поэтому клинические признаки электролитного дисбаланса проявляются обычно на 8—10-й день после рождения. Вызванные недостатком альдостерона гипонатриемия и гипокалиемия приводят к ацидозу, дегидратации, сердечно-сосудистой недостаточности. Вирилизм у таких детей (как и при первой форме) выражен с рождения. Без гормональной коррекции заболевание быстро приводит к смерти.

Дефицит 11b-гидроксилазы составляет около 5 % случаев адреногенитального синдрома. При этой форме наблюдается избыток 11-деоксикортизола и 11-деоксикортикостерона, обладающих выраженным минералокортикоидным эффектом. У таких больных наряду с вирилизацией отмечают стойкую гипертензию.

Дефицит 3b-гидроксистероиддегидрогеназы нарушает синтез стероидов на ранних этапах; при этом отсутствует синтез кортизола и альдостерона и лишь в незначительных количествах образуются андрогены. Заболевание проявляется как сольтеряющая форма без вирилизации и сопровождается высокой летальностью.

Все адреногенитальные синдромы наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Различные формы дефицита связаны со специфическими гаплотипами. Доказана связь HLA-A3, BW47 и DR7 с некоторыми случаями классических синдромов с потерей соли и вирилизирующего, однако HLA-B14 и DR1 связаны с неклассической формой заболевания. Мутации, поражающие как материнские, так и отцовские аллели, вызывают различную степень недостатка ферментов. Классические формы дефицита 21-гидроксилазы обусловлены гомозиготным состоянием, при котором отсутствует синтез гидроксилазы или синтезируется неактивный фермент.

При всех формах адреногенитального синдрома, обусловленных ферментопатией, дефект синтеза кортизола с одновременным повышением уровня АКТГ приводит к двусторонней гиперплазии надпочечников, иногда их масса в 10—15 раз превышает норму. При сольтеряющей форме корковое вещество расширено в основном за счет сетчатой и клубочковой зон. Пучковая зона с немногочисленными липидсодержащими клетками. В расширенном корковом веществе образуется множество мелких узелков. Несмотря на выраженную гиперплазию, клетки сохраняют нормальные размеры и форму.

Гипофункция коркового вещества надпочечников (гипоадренализм). Она может быть первичной, т.е. вызванной любыми анатомическими или метаболическими повреждениями коркового вещества, нарушающими выброс кортикальных стероидов, или вторичной по отношению к дефициту АКТГ. Первичная недостаточность коркового вещества надпочечников может быть острой (адреналовый криз) или хронической (болезнь Аддисона). Основные причины первичной недостаточности коркового вещества следующие:

• Аутоиммунный адреналит

• Инфекции

туберкулез

гистоплазмоз

кокцидиоидоз

менингококкемия (острая надпочечная недостаточность)

• Двусторонняя адреналэктомия

• Метастазы опухоли

• Амилоидоз

• Гемохроматоз

• Саркоидоз

• Сосудистые поражения (кровоизлияния в надпочечники или тромбоз надпочечных вен)

• Врожденная гипоплазия надпочечников

• Лекарственное торможение синтеза АКТГ или функции клеток коры надпочечников

Первичная острая недостаточность коркового вещества надпочечников. Это довольно редкий клинический синдром, который может проявляться по-разному. 1. В виде криза у больных с хронической недостаточностью коркового вещества надпочечников, когда в ответ на стресс надпочечники не способны осуществить выброс стероидов. 2. После слишком быстрого прекращения введения стероидов больным, которые длительное время получали стероидные препараты, либо в результате недостаточного введения этих препаратов больным после адреналэктомии. 3. В результате массивного разрушения надпочечников:

• после длительных и трудных родов у новорожденных со значительной гипоксией, приводящей к кровоизлияниям в надпочечники, начиная с мозгового вещества с переходом на корковое; новорожденные особенно уязвимы из-за частого дефицита протромбина по крайней мере в течение нескольких дней после рождения;

• после операции у больных, у которых развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с геморрагическим инфарктом в надпочечниках, усиленным антикоагулянтной терапией;

• когда массивное кровоизлияние в надпочечники осложняет бактериальную инфекцию (синдром Уотерхауса—Фридериксена).

Синдром Уотерхауса—Фридериксена (R.Waterhouse, C.Friderichsen) — редкий, но катастрофический синдром, который характеризуется: 1) мощной септической инфекцией, вызываемой чаще всего менингококками или другими высоковирулентными микробами, такими как гонококки, пневмококки или стафилококки; 2) быстро прогрессирующей гипотензией, приводящей к шоку; 3) диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови с распространенной геморрагической пурпурой, особенно кожи; 4) быстро развивающейся недостаточностью коркового вещества, вызванной массивным двусторонним кровоизлиянием в надпочечники.

Синдром Уотерхауса—Фридериксена может быть в любом возрасте, чаще у детей. Причина кровоизлияния в надпочечники неизвестна, но может быть связана с непосредственным бактериальным обсеменением мелких сосудов надпочечников, развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, васкулита, вызванного эндотоксином или обусловленного некоторыми видами гиперчувствительности. Независимо от причины надпочечники превращаются в мешки, заполненные свернувшейся кровью. Гистологическое исследование показывает, что кровоизлияние вначале происходит в мозговом веществе из-за наличия там тонкостенных венозных синусоидов, а затем распространяется на корковое вещество, часто оставляя островки из сохранных клеток.

Таким образом, шок связан с недостаточностью коркового вещества надпочечников или с массивной инфекцией. Если заболевание быстро распознано и начато эффективное лечение антибиотиками, возможно выздоровление, однако лечение должно быть начато немедленно, иначе через несколько часов или дней больной погибнет. Тот факт, что введение стероидов оказывается эффективным (по крайней мере в некоторых случаях) свидетельствует о наличии недостаточности коркового вещества надпочечников.

Первичная хроническая недостаточность коркового вещества надпочечников (болезнь Аддисона; Th. Addison) — заболевание, вызываемое любыми хроническими деструктивными процессами в корковом веществе надпочечников. Клинические признаки появляются внезапно, когда поражается более 90 % коры обеих желез и уровень глюкокортикоидов и минералокортикоидов значительно снижается. Основными клиническими проявлениями являются слабость, быстрая утомляемость, анорексия, тошнота и рвота, потеря массы тела, гипотензия и гиперпигментация кожи. Хотя от этой болезни могут страдать лица любой расы и любого пола, некоторые варианты болезни Аддисона чаще встречаются у представителей белой расы (аутоиммунный адреналит), особенно у женщин.

Надпочечники могут поражаться при многочисленной группе заболеваний, включая лимфомы, амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, грибковые инфекции и кровоизлияния в надпочечники, однако более 90 % случаев болезни Аддисона связаны с аутоиммунным адреналитом, туберкулезом или метастазами рака.

Аутоиммунный адреналит встречается в 60—70 % случаев. В 50 % случаев надпочечники являются единственной мишенью для аутоиммунных реакций, однако в других случаях одновременно поражаются и иные эндокринные железы. Полигландулярные синдромы разделены на 3 типа: I тип представляет собой комбинацию гипопаратиреоидизма, недостаточности надпочечников и кандидоза; II тип характеризуется сочетанным поражением надпочечников и щитовидной железы (синдром Шмидта, MBSchmidt) и иногда сопровождается инсулинзависимым диабетом; III тип — полигландулярное заболевание без поражения надпочечников. Циркулирующие антиадреналовые антитела обнаруживают в 50 % случаев аутоиммунного адреналита, так же как и другие типы антител, связанные с поражением других органов и тканей. Причины этой аутоиммунной атаки неизвестны, как и при болезни Грейвса, однако установлено, что более часто при аутоиммунном адреналите выявляются некоторые антигены комплекса гистосовместимости, особенно типов В8 и DR3 HLA. На основании этого можно предполагать, что существует определенная генетическая предрасположенность.

При аутоиммунном адреналите надпочечники уменьшены. Гистологически наблюдается диффузная атрофия всех зон, которые состоят из мелких, сморщенных, бедных липидами клеток, содержащих большое количество липофусцина. Вокруг и между клетками имеется диффузный обильный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. Мозговое вещество надпочечников не изменено.

Туберкулезный адреналит — самая частая причина болезни Аддисона. Вовлечение в патологический процесс надпочечников почти всегда связано с диссеминацией первичного заболевания, чаще в легких, иногда и в мочеполовой системе. При туберкулезном адреналите поражается не только корковое вещество, но и мозговое, в результате чего снижается уровень и глюкокортикоидов, и минералокортикоидов, и катехоламинов. Иногда подобное заболевание может быть вызвано грибами (например, гистоплазмой, кокцидией).

Метастазы опухолей — относительно редкая причина недостаточности коркового вещества надпочечников, так как при опухолевой инфильтрации желез сохраняются островки ткани, достаточные для обеспечения минимальных функций надпочечников. Когда из-за метастазов развивается болезнь Аддисона, надпочечники обычно массивно поражены и каждый из них может весить 100—200 г. Источниками метастазов служат в основном бронхогенный рак, карциномы желудка и молочной железы, а также злокачественные меланомы и лимфомы.

Хроническую недостаточность коркового вещества надпочечников лечат стероидами; у нелеченых больных может наступить смерть из-за острой надпочечниковой недостаточности, осложнившей хроническое течение болезни, гиперкалиемических аритмий сердца или гипогликемического церебрального криза (аддисонов криз).

Вторичная недостаточность коркового вещества надпочечников. Любое заболевание гипоталамуса и гипофиза, такое как метастазы рака, инфекции, инфаркты, или облучение, которое снижает выброс АКТГ, вызывают синдром гипоадренализма, схожего с болезнью Аддисона. Аналогичным образом длительное введение экзогенных глюкокортикоидов подавляет выброс АКТГ и функцию надпочечников. При вторичном заболевании гиперпигментация не встречается из-за низкого уровня меланотропного гормона. Вторичный гипоадренализм характеризуется дефицитом кортизола и андрогенов, но нормальным или немного сниженным синтезом альдостерона. Таким образом, при недостаточности надпочечников, вторичной по отношению к поражению гипофиза, не встречаются выраженные гипонатриемия и гиперкалиемия, хотя свободное поступление воды может вызвать снижение уровня натрия в сыворотке крови.

Дефицит АКТГ встречается сам по себе, однако в некоторых случаях он является лишь частью пангипопитуитаризма, связанного с множественным первичным дефицитом тропных гормонов. Диагностика вторичной недостаточности основывается на обнаружении низкого количества АКТГ в плазме крови. При этом введение экзогенного АКТГ индуцирует продукцию кортизола, в то время как при первичном гипокортицизме из-за разрушения коркового вещества надпочечников ответа на АКТГ нет.

В зависимости от выраженности дефицита АКТГ надпочечники могут умеренно или значительно уменьшаться в размерах и приобретать листовидную форму; тогда их трудно найти в околонадпочечниковой жировой клетчатке. Корковое вещество может уменьшаться до узкой полоски, имеющей необычно развитую фиброзную капсулу и разбросанные субкапсулярные кортикальные клетки, представленные главным образом клетками zona glomerulosa. Мозговое вещество не поражается.

Нефункционирующие опухоли коркового вещества надпочечников. В корковом веществе надпочечников встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли, клетки которых не синтезируют гормоны — это так называемые нефункционирующие опухоли.

Нефункционирующие аденомы. Они представляют собой плохо инкапсулированные образования из желто-оранжевой ткани коркового вещества диаметром около 2,5 см. Некоторые аденомы обнаруживают в корковом, другие — в мозговом веществе, под капсулой. Аденомы могут быть крупными с участками кровоизлияний, кистозной дегенерации и обызвествления. В отличие от функционирующих аденом, которые сопровождаются атрофией окружающей ткани коркового вещества надпочечников, корковое вещество рядом с нефункционирующими аденомами имеет нормальную толщину.

Кортикальные карциномы. Эти опухоли, не связанные с синтезом стероидных гормонов, обычно очень злокачественные, до 20 см в диаметре. На разрезе они преимущественно желтые, часто с кровоизлияниями, кистами и некрозом. Многие из них имеют капсулу. Гистологически обнаруживаются разные степени атипии — от низкой до выраженной. Наиболее злокачественные опухоли состоят из гигантских клеток. Встречаются варианты рака с низкой степенью анаплазии, состоящие из веретеновидных клеток. В некоторых случаях метастазы рака в надпочечники трудно отличить от первичных карцином коркового вещества надпочечников.

Рак надпочечников имеет тенденцию к прорастанию в надпочечниковую вену, полую вену и лимфатические сосуды. Метастазы в региональные и парааортальные лимфатические узлы встречаются столь же часто, как и отдаленные гематогенные метастазы в легкие и другие органы.

Другие повреждения коркового вещества надпочечников. Кисты надпочечников встречаются редко. Мелкие кисты являются находкой при рентгеновском исследовании. Более крупные кисты обнаруживают в брюшной полости, они вызывают боли в боку. Новообразования как коркового, так и мозгового вещества могут некротизироваться, подвергаться кистозной дегенерации и приводить к появлению нефункционирующих кист. Миелолипома надпочечника — необычное образование, состоящее из зрелой жировой ткани и гемопоэтических клеток. Хотя большинство миелолипом представляет собой случайные находки, они могут достигать значительных размеров. Фокусы миеломатозных изменений встречаются в опухолях коркового вещества и надпочечниках при гиперплазии коркового вещества.

<< Ahead Next >>
= Go to tutorial content =

Болезни коркового вещества надпочечников

  1. Болезни мозгового вещества надпочечников
    Мозговое вещество надпочечников состоит из специализированных нервных клеток (нейроэндокринных). Оно служит основным источником катехоламинов — эпинефрина, норэпинефрина, допамина. Нейросекреторные клетки имеют округлую или овальную форму, развитую цитоплазматическую мембрану и цитоплазму, содержащую окруженные мембраной пузырьки с катехоламинами. Эти клетки находятся в хорошо васкуляризованной
  2. БОЛЕЗНИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
    Гордон Г. Уилльямс, Роберт Дж. Длюхи (Gordon H. Williams, Robert К. Diuhy) Биохимия и физиология стероидов Номенклатура стероидов. Структурной основой стероидов служит циклопентенпергидрофенантрановое ядро, состоящее из трех 6-углеродных гексановых колец и одного 5-углеродного пентанового кольца (D, на рис. 325-1). Углеродные атомы номеруются в последовательности, начиная с кольца А
  3. Наследственные болезни обмена веществ
    Наследственные болезни обмена — моногенная патология, при которой мутация генов влечет за собой определенные патохимические нарушения. Классификация следующая. 1. Наследственные болезни обмена аминокислот: алкаптонурия, альбинизм, гипервалинемия, гистидинемия, гомоцистинурия, лейциноз, тирозиноз, фенилкетонурия. 2. Наследственные болезни обмена углеводов: галактоземия, гликогенозы, дисахаридазная
  4. Фитотерапия болезней обмена веществ
    Обмен веществ (метаболизм) представляет собой основу жизнедеятельности и является важнейшим специфическим признаком живой материи, отличающим живое от неживого. Сущностью его является процесс непрерывного поступления в организм извне различных органических и неорганических соединений, их усвоение, изменение и выведение в окружающую среду образовавшихся продуктов распада. Обмен веществ
  5. HEREDITARY DISEASE SUBSTANCES WITH DESTRUCTION OF THE NERVOUS SYSTEM
    Hereditary diseases associated with metabolic disorders, develop as a result of changes in genetic information. If the formation of a specific trait is presented as a reading of the hereditary code recorded on the TsNK, and its implementation through a complex chain of biochemical transformations, then the hereditary metabolic diseases can be considered as a peculiar genetically
  6. Болезни обмена веществ
    Болезни обмена
  7. БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
    БОЛЕЗНИ ОБМЕНА
  8. HIGH CORTEX FUNCTIONS
    The cerebral cortex is essentially a gigantic intermediate center on the path from receptor apparatus to effector. All information coming from the external and internal environment flows here, it is compared with current needs, past experience and converted into teams, often covering all life processes. It develops fundamentally new solutions, and
  9. Higher cortical functions and their violations
    В кору г.м. поступает вся инфо из внешней и внутр среды, где сопоставляется с потребностями, прошлым опытом и преобразуется в команды охватывающие все процессы жизнедеятельности. Different areas of the cortex are associated with receptors and form the cortical parts of the analyzers. Violations. Agnosia - frustration, impossibility of knowledge in the field of one analyzer. Бывают зрительная, слуховая, тактильная,
  10. Заболевания надпочечников и беременность
    Физиология надпочечников Надпочечники являются парными органами внутренней секреции, расположены над верхними полюсами почек на уровне позвонков от ThXI до L[. Имеют вид вертикально стоящих плоских пластинок в виде пирамиды или треугольника. Средняя масса обоих надпочечников 10—12 г. Размеры в среднем 4,5 х 2—3 см, толщина 0,6— 1 см. Левый надпочечник больше правого. Зачатки
  11. Central, or cortical, department of the auditory analyzer
    The central end of the auditory analyzer is located in the cortex of the upper temporal lobe of each of the hemispheres of the brain (in the auditory cortex). Particularly important in the perception of sound stimuli are, apparently, the transverse temporal gyrus, or the so-called gyrosl gyrus. As already mentioned, in the medulla oblongata, a partial intersection of nerve fibers occurs, connecting
  12. Корковый тип расстройства чувствительности
    (интернет) Чувствительность – способность организма воспринимать раздражение, исходящие из окружающей среды или от собственных органов и тканей. В физиологии вся совокупность афферентных систем объединяется понятием – рецепции. Чувствительность – это частный случай рецепции, когда афферентные импульсы приводят к формированию ощущений. Не все, что подвергается рецепции, ощущается. For example:
  13. Надпочечники
    Как уже упоминалось, надпочечники у новорожденных относительно больше, чем у взрослых. Мозговое вещество надпочечников у новорожденного развито очень слабо и при макроскопическом исследовании почти неразличимо. Корковое вещество состоит из двух слоев — внутреннего, более темного, и наружного, более светлого. Из внутреннего слоя со временем формируется мозговое вещество надпочечников (А. Ф.
  14. ИССЛЕДОВАНИЕ ВЫСШИХ КОРКОВЫХ ФУНКЦИЙ
    Methods for the study of higher cortical functions are described in detail in the relevant courses (psychology, childhood psychopathology). We will only point out that in the study of the neuro-logical status, gnosis, praxis, speech, memory, thinking are investigated. The necessary information about the mental state of children is obtained during the observation of their mimicry, manner of play, behavior in the new environment, etc.
  15. SYNDROMES OF HIGHER CORK FUNCTION DISTURBANCES
    Disorders of gnosis (agnosia) Gnosis (Greek gnosis - knowledge) is a complex set of analytical-synthetic processes aimed at recognizing an object as a whole and its individual characteristics. Disorders of gnosis are called agnosias. В соответствии с видами органов чувств человека различают зрительные, слуховые, тактильные (соматосенсорные), обонятельные, вкусовые агнозии. Self
  16. НАДПОЧЕЧНИКИ
    Расположены надпочечники в виде овальных или бобовидных телец медиально и несколько краниально по отношению к почкам. Развиваются они из двух зачатков. Корковое вещество надпочечников возникает из эпителия спланхнотомов мезодермы вблизи корня брыжейки, то есть из того же материала, что и половые железы и почки. Мозговое вещество формируется из материала, из которого развивается и симпатическая
  17. НАДПОЧЕЧНИК
    Надпочечник (glandula suprarenalis) — парный орган, располагается в забрюшинном пространстве непосредственно над верхним концом соответствующей почки. Масса его составляет 12—13 г, длина 40—60 мм, ширина 2—8 мм. Надпочечник имеет форму сжатого спереди назад конуса, в котором различают переднюю, заднюю и нижнюю (почечную) поверхности. Располагаются надпочечники на уровне XI—XII грудных
Medical portal "MedguideBook" © 2014-2016
info@medicine-guidebook.com