the main
about the project
Medicine news
To authors
Licensed books on medicine
<< Ahead Next >>

Tumors in children



Tumors in children are much less common than in adults. Malignant neoplasms of childhood constitute only 2% of all malignant human tumors. However, among the causes of death in children, they occupy one of the leading places. In economically developed countries, child mortality from malignant neoplasms takes the second place after accidents and is 10%. Tumors of childhood have a number of features that significantly distinguish them from adult tumors. Often they arise from the remnants of embryonic tissues as a result of a violation of the formation of organs and tissues in the period of prenatal development. Such tumors are called dysontogenetic. In adults, dysontogenetic neoplasms are rare, whereas in children this is the predominant type of tumor. Up to 85% of malignant tumors in children under the age of 1 year are represented by disontogenetic tumors. Quite often, the connection between tumor growth (oncogenesis) and developmental defects (teratogenesis) is revealed. Thus, Wilms' tumor and hepatoblastoma are often combined with hemihypertrophy (an increase in the size of one half of the trunk, limbs or face). Tumors of the central nervous system are combined with malformations of the brain, gonadal tumors are often found simultaneously with the malformations of the genital organs. In total, 30% of children with tumors of various etiologies are diagnosed with malformations.

Note a large role of genetic factors in the development of childhood tumors. More than 100 hereditary syndromes that predispose to the development of a tumor in childhood are known [by Cotran RS, Kumar V., Collins T., 1998]. It has been proven that genetic factors are of primary importance in the etiology of a number of congenital tumors. Hereditary character is established for retinoblastoma, nephroblastoma, neuroblastoma.

Benign tumors occur in children much more often than malignant ones. They constitute more than 80% of neoplasms in children under 14 years of age. Among the malignant tumors, tumors of the hematopoietic tissue, central nervous system and sarcoma prevail.



Cancer is relatively rare (not more than 6% of cases), while in adults, carcinomas are very common. The criteria adopted in pathology for the characterization of malignant and benign tumors (see Chapter 7) are not always applicable to pediatric neoplasms. Thus, a pronounced cellular atypism and polymorphism can be observed in children with some benign adrenal tumors. Many benign neoplasms in young children can grow very quickly (for example, nevi, hemangiomas). In such cases, despite the benign structure of the node, a large number of mitosis figures can be found. At the same time, infiltrative growth is typical for juvenile fibroma, capillary hemangioma, lymphangioma. On the contrary, some malignant tumors grow very slowly in the first years of a child’s life. Nephroblastoma and neuroblastoma usually have a thin capsule and grow for some time within it. The unique ability of some neoplasms in children to "ripen" is noted: neuroblastoma can turn into ganglioneuroma, malignant hepatoblastoma into benign adenoma, teratoblastoma into teratoma. This is a completely unusual phenomenon, not consistent with the progression of malignant tumors (see Chapter 7), is not fully explained. It is observed in those tumors that arise either from embryonic tissues that are retarded in development compared with other tissues of the child, or from stem non-differentiated (cambial) cells.

Tumors in children have features of metastasis. Soft tissue sarcomas in children in 30 or 50% of cases metastasize to the lymphatic vessels. This is also not consistent with the ideas of mainly hematogenous metastasis of sarcomas. On the contrary, fetal hepatoblastomas, i.e. epithelial tumors, give the first metastases not to the regional lymph nodes, but to the lungs. Most tumors of the central nervous system do not metastasize at all beyond the limits of the skull. In general, the prognosis for malignant tumors in children is usually more favorable than in adults. All this makes it necessary to pay more attention to reducing the adverse effects and long-term effects of chemotherapy and radiotherapy in surviving children (including the development of secondary tumors and genetic consequences).

When rubrifying tumors in children, it is not always possible to apply the histogenetic principle adopted for neoplasms in adults, since dystontogenetic tumors can consist of elements of different germinal layers. Depending on the origin of the tumor in children, they are divided into three types: disontogenetic, growing from cambial embryonic tissues and developing according to the type of adult tumors.

From true tumors, tumor-like states should be distinguished - teratomas, hamartomas, and choristomas (see Chapter 7).

Benign tumors. The most frequent benign tumors in children are hemangiomas, lymphangiomas, fibromas and teratomas. The structure of these tumors is described in detail in other chapters; here we give the features of these tumors in children.

Hemangioma. This is the most common benign tumor of childhood. Children usually have capillary and cavernous forms (see Chapter 11) or a combination of them. Hemangioma is localized mainly in the scalp, neck or trunk, less often in the internal organs. Capillary hemangiomas can increase in size, especially rapid growth is observed in the first months of life. When a child is 1–3 years old, tumor growth stops, and by 5 years, it usually undergoes spontaneous regression. Sometimes hemangioma has infiltrating growth, and therefore relapses are possible. The giant hemangioma of the limbs and trunk in infants may be accompanied by the development of thrombocytopenic purpura due to the widespread hemangioma thrombosis (Kazabah syndrome — Merritt, HHKasabach, KKMerritt). Hemangiomas are one of the manifestations of hereditary Hippel-Lindau syndrome (E. von Hippel, A. Lindau).

Lymphangioma. It is usually detected in children under 3 years of age. The tumor has the greatest clinical significance when it is localized in the deep areas of the neck, axilla, mediastinum and retroperitoneal space. Despite the absence of cellular atypism, lymphangiomas have localized growth and increase in size after birth. In this regard, they can damage vital organs (for example, in the mediastinum) or nerve trunks. Lymphangiomas should be distinguished from lymphangiectasias - anomalously dilated preexisting lymphatic vessels. Lymphangiectasias are accompanied by diffuse edema of the limb or part of it, causing it to deform. Unlike lymphangiomas, lymphangiectasia does not progress, but can cause serious cosmetic problems.

Fibroids. In children, they are diverse and often cause great difficulties in determining the degree of malignancy. Fibromatosis occurring in children is often characterized by hypercellularity and rapid infiltrating growth, which makes them difficult to distinguish from adult fibrosarcomas. There are cases of spontaneous regression. From a set of fibrous tumors we will give for an example only some. Infantile myofibromatosis is characterized by the presence of small dense nodules in the dermis, subcutaneous tissue, muscles, and internal organs. Nodules can be single or multiple (over 50). With single tumors, the prognosis is favorable, with multiple tumors, children die in the 1st year of life. Juvenile angiofibroma of the nasopharynx is usually found in boys older than 8 years. Microscopically, a tumor consists of fibrous tissue fields with a small number of fibroblasts and thin-walled blood vessels. It has infiltrating growth and sometimes the skull bones germinate. The localization of the tumor and the nature of its growth make radical removal difficult. If injury or removal is attempted, profuse bleeding may develop. The tumor is histologically benign, does not give metastases. May undergo spontaneous regression.

Teratoma. This tumor from embryonic undifferentiated germ cells occurs when their migration during the morphogenesis of the germ glands of the embryo is impaired (see Chapter 7). Teratoma is represented by the tissues of the three germinal layers, however, the bulk is usually composed of tissue of ectodermal origin. R with teratome PTTRRGTRTTRYATOTSYA epidermis with all derivatives (hair, glands), glial tissue, clusters of ganglion cells, adipose and muscle tissue, cartilage, less often - other tissues in various combinations. There may also be elements of the trophoblast. Teratomas have the following most typical localization: ovaries and testicles, sacrococcygeal area, mediastinum, retroperitoneal space, pharynx, base of skull. In newborns and children of the first 2 years of life, sacro-coccygeal teratomas predominate; Most of the testis teratomas appear at the age of 20-49 years. The sacrococcystic teratoma is the main species of teratomas in newborns and young children. In girls, it occurs 3 times more often than in boys, often combined with non-immune dropsy of the fetus, high water. May cause labor difficulties. Mostly sacro-coccygeal teratomas consist of mature tissues, often with organoid differentiation. Malignant teratomas (teratoblastomas) contain elements of a large cell carcinoma that forms papillary structures or grows solidly. For teratoblastomas characterized by the presence of elements of the tumor endodermal sinus. Such tumors have a very unfavorable prognosis.

Malignant tumors. Most often, malignant tumors in children develop in the hematopoietic system and nervous tissue, soft tissues, bones, and kidneys. The frequency of distribution of tumors in organs contrasts sharply with that in adults. The latter often affects the lungs, mammary gland, skin, prostate gland, colon (see Chapter 7). The incidence of malignant tumors varies greatly depending on the age of the child.

Malignant tumors in children, as a rule, are of dysontogenetic origin. Under the microscope, more primitive (embryonic) traits are detected than pleomorphic-anaplastic traits, which often resemble organogenesis specific to the organ in which the tumor has developed. Such neoplasms are often designated with the use of the suffix "blastoma": nephroblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma.

Neuroblastoma. It is the most common pediatric tumor of solid structure, developing outside the central nervous system. It affects the adrenal glands, the sympathetic ganglia, and accounts for 14% of all neoplasms in children (see Chapter 26).

The frequency of neuroblastoma, according to various estimates, ranges from 6 to 8 cases per 1 million children. The average age of the patients is 2 years; 85–90% of sick children younger than 5 years. In girls, neuroblastoma occurs somewhat less frequently and has a better prognosis than in boys. A hereditary predisposition to the development of neuroblastoma (probably in the form of inherited mutations in germ cells causing an individual susceptibility to secondary somatic damage) was detected. The incidence of this tumor is increased in twins and siblings, as well as in Wiedemann-Beckwith syndrome and neurofibromatosis [Beckwith-Wiedemann syndrome (JBBeckwith, H.-R.Wiedemann) is a complex of congenital anomalies: hyperplasia of the kidneys, pancreas, testicles, nadolian anomalies: hyperplasia of the kidneys, pancreas, testicles, nadolian anomalies: hyperplasia of the kidneys, pancreas, testicles, nadolian anomalies: hyperplasia of the kidneys, pancreas, testicles, nadolian anomalies: hyperplasia of the kidneys, pancreas, testicles, adrenal gland body weight, etc.].

Neuroblastoma develops from neural crest cells. The most frequent (up to 40%) localization is the adrenal medulla and paraspinal ganglia. Less commonly, the tumor is located in the pelvis, neck, and chest. In adults, neuroblastoma is localized in the head, neck, and legs. Macroscopically determined node, the size of which can vary considerably. Some neuroblastomas are clearly delimited from the surrounding tissues and may have a thin capsule, while others have pronounced infiltrating growth and quickly sprout surrounding tissues (kidneys, renal vein, inferior vena cava, aorta). On the section, the tumor is represented by a soft grayish tissue resembling the substance of the brain. Foci of necrosis, hemorrhage, calcification are frequent in large-sized nodes.

The histological picture of neuroblastoma depends on the degree of differentiation of the tumor. In most cases, the tumor consists of small lymphocyte-like cells with dark nuclei and scant cytoplasm, forming solid layers (Fig. 22.14, A). More differentiated tumor cells have eosinophilic neurofibrillary processes and are located in the fibrillar stroma. In some tumors, the formation of pseudo sockets in the form of a rim of cells surrounding eosinophilic clusters of neurofibrils can be observed. Electron microscopic examination of tumor cells determines neurosecretory granules and processes with microtubules. Further differentiation leads to the formation of ganglion-type elements — large cells with a wide rim of eosinophilic cytoplasm, a large vesicular nucleus and well-pronounced nucleoli (Fig. 22.14, B) (see Chapter 26). In the tumor tissue, the number of fibrillar stroma increases. The tumor with completed differentiation is represented by mature ganglion cells surrounded by bundles of connective tissue, nerve fibers and lemmocytes (Schwann cells). Such tumors are called ganglioneuromas. A tumor may contain areas with different differentiation, therefore, the diagnosis of ganglioneuroma can only be made by analyzing a multitude of sections from different parts of the tumor. Some neuroblastomas are subject to



Fig. 22.14.

Neuroblastoma

.

And - the tumor consists of monomorphic cells with dark nuclei and scant cytoplasm, between cells a small amount of delicate fibrillar material; B - neuroblastoma with signs of differentiation, visible cells with a wide rim of cytoplasm, vesicular nuclei and well-pronounced nucleoli.

differentiation and ripen to ganglioneira or spontaneously regress. Regression is more common with small tumor sizes. Metastases are observed in 50% of cases of neuroblastoma in children under the age of 1 year and in 70% of cases in older children. Metastases are most often found in the lymph nodes, bone marrow, bones, liver, and subcutaneous tissue.

The international classification of the growth stages of neuroblastoma is as follows.

Stage Characteristics of the tumor

1 A tumor that does not extend beyond the organ in which it has developed. Metastases are absent. Tumor removed completely

2a One-sided tumor extending beyond the organ in which it has developed, but does not intersect the median line.
Removed most of the tumor. No metastases

2b. One-sided tumor of any size, removed completely or incompletely, with metastases in the regional lymph nodes

3 A tumor that cannot be completely resected and spreads through the midline regardless of the involvement of the lymph nodes in the process; unilateral tumor with metastases to the lymph nodes of the opposite side of the body; midline tumor with bilateral metastases to the lymph nodes

4 Tumor with metastases to distant lymph nodes and hematogenous metastases

4S A tumor corresponding to stages 1 and 2 with hematogenous metastases to the skin, liver, bone marrow in children younger than 1 year

In young children, the neoplasm is usually found by chance on palpation of the abdomen or on x-ray examination for any other diseases. Older children in most cases, the tumor is diagnosed only with the appearance of distant metastases. Diagnosis of neuroblastoma is based on clinical and morphological data. The results of biochemical and cytogenetic studies may help in the diagnosis, but they are not specific enough. In the blood, in 90% of patients the concentration of catecholamines is increased, their excretion with urine is correspondingly increased. In clinical practice, the definition of daily excretion of vanillyl almond acid and homovanilic acid is used.

The prognosis for neuroblastoma is ambiguous, it depends on many factors. There are a number of parameters and markers that can help in determining the prognosis of a tumor. The prognosis is largely influenced by such indicators as the age of the child and the stage of tumor growth. Children under 1 year old have the best prognosis regardless of the stage of the disease. In total, their survival rate is 85–90%, and in children with stage 1–2 neuroblastoma (unilateral metastasis-free tumor) it reaches 98%. In children older than 1 year, the prognosis is significantly worse. In the presence of lymphogenous and hematogenous metastases, the survival rate does not exceed 10%.

Of the prognostically important markers, one should mention the deletion of the short arm of chromosome 1 distal to p32. It leads to a loss of the neuroblastoma suppressor gene and significantly affects the prognosis. This is the most typical cytogenetic anomaly in neuroblastoma, however, it is also found in other malignant tumors. Also described are cases of loss of heterozygosity of the long arm of chromosomes 13 and 14. The significance of such genetic heterogeneity remains unclear. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует также амплификация онкогенов N-myc и N-ras. Множественные копии N-myc (в некоторых случаях до 300) обнаруживаются при диссеминации опухоли. Для опухолей с доброкачественным течением амплификация N-myc нехарактерна. Однако в некоторых случаях с единственной копией наблюдается быстрое прогрессирующее течение. Таким образом, имеет значение не простое увеличение количества копий, а уровень экспрессии гена. Плоидность опухолевых клеток также влияет на прогноз. Гипердиплоидия сочетается с плохим прогнозом, анэуплоидия — с благоприятным. Показано также, что при высоком уровне экспрессии гена Trk выживаемость увеличивается. Дифференцировка нейробластов в более зрелые ганглиозные клетки частично происходит за счет действия фактора роста нервов, рецептор которого кодируется протоонкогеном Trk. Наконец, имеется несколько сывороточных маркеров, повышение уровня которых указывает на неблагоприятный прогноз. Это нейронспецифическая енолаза, ферритин, лактатдегидрогеназа. Увеличенная концентрация ферритина в сыворотке наблюдается у 50 % больных со стадиями 3 и 4 болезни.

Ретинобластома. Это злокачественная опухоль глаза, встречается с частотой 1 на 20 000 новорожденных и составляет 2,5—4,5 % всех злокачественных опухолей у детей. Ретинобластома может быть одно- и двусторонней, однофокусной и многоочаговой. Она часто бывает врожденной. Ретинобластома, как и некоторые другие опухоли у детей, может подвергаться спонтанной регрессии. Описаны семейные и спорадические случаи ретинобластомы. Ненаследственные ретинобластомы всегда односторонние и одноочаговые. На долю семейных (наследственных) случаев приходится около 50 %. Опухоль при этом обычно двусторонняя, часто многоочаговая. Больные с генетическими формами ретинобластомы имеют предрасположенность к развитию и других видов злокачественных новообразований. Большее число наблюдений ретинобластомы приходится на возраст до 4 лет.

Развитие ретинобластомы связано с мутацией гена Rb, расположенного в хромосоме 13 (13ql4). Этот ген кодирует ядерный белок, который блокирует выход клетки из Gl-фазы клеточного цикла, а также играет определенную роль в дифференцировке клеток. В генетически детерминированных случаях дети рождаются с одним нормальным и одним дефектным геном Rb, который унаследован от одного из родителей (семейные случаи) или стал результатом новой мутации в зародышевых клетках (генетические спорадические случаи). Мутация второго гена — соматическая, она происходит в сетчатке. При ненаследственных спорадических ретинобластомах обе мутации соматические. Таким образом, в клетке сетчатки, дающей начало ненаследственной ретинобластоме, должно возникнуть две соматические мутации. Поскольку уровень соматических мутаций низкий, у пациентов со спорадическими ретинобластомами имеется лишь единичный очаг опухоли. У пациентов с семейной ретинобластомой повышен также риск развития остеосарком и других опухолей мягких тканей. Инактивация гена Rb обнаружена и при мел ко клеточном раке легкого, раке мочевого пузыря, молочной и предстательной желез.

Ретинобластома развивается из клеток нейроэпителиального происхождения (см. главу 26). Опухоль располагается в задней камере глаза как одиночное или множественное сосочковое образование розовато-белого цвета с очагами некроза и петрификатами. Гистологически опухоль представлена мелкими округлыми клетками с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой; иногда такие клетки образуют лентовидные структуры. Более дифференцированные формы ретинобластомы содержат кубические или невысокие призматические клетки, формирующие истинные розетки. Такие клетки содержат образования, напоминающие фоторецепторы. Вначале опухоль располагается в пределах сетчатки, но по мере роста она разрушает стекловидную пластинку, распространяясь на сосудистую оболочку и стекловидное тело и может заполнить всю полость глазного яблока, разрушить костные стенки глазницы. По ходу зрительного нерва опухоль способна прорастать в полость черепа. Ретинобластома метастазирует лимфогенно и гематогенно. Наиболее частая локализация лимфогенных метастазов — околоушные, подчелюстные, шейные лимфатические узлы, гематогенных метастазов — кости черепа, трубчатые кости конечностей и печень. Бывает спонтанная регрессия опухоли, сопровождающаяся обызвествлением и выраженной воспалительной реакцией.

Проявления ретинобластомы разнообразны. Первые клинические признаки болезни выражаются в беловатом свечении зрачка, расширении зрачка, ослаблении его реакции на свет и косоглазии. У больных снижается острота зрения. При прорастании сосудистой оболочки появляются боль в глазу, отек роговицы. Часто развивается воспалительный процесс (иридоциклит, увеит). Вследствие отека орбитальной клетчатки может возникнуть экзофтальм. При распространении ретинобластомы в полость черепа присоединяются мозговые симптомы. Успех лечения во многом зависит от возраста ребенка. У детей до 1 года смертность составляет 70 %, у детей постарше — около 20 %. Если ретинобластома ограничена пределами глаза, то имеются наибольшие шансы на выздоровление по сравнению с таковыми при других злокачественных опухолях. Ранняя диагностика значительно улучшает прогноз, при этом возможны органосохраняющие операции с сохранением зрения. При распространении ретинобластомы за пределы глазного яблока прогноз резко ухудшается. Больные с ретинобластомой умирают, как правило, от метастазов. Описаны случаи развития остеосаркомы глазницы после лучевой терапии ретинобластомы.

Опухоль Вильмса (M.Wilms; нефробластома). Это самая частая первичная опухоль почек детского возраста. Она составляет 7,8 случаев на 1 млн детей в возрасте 1 — 14 лет. Среди всех злокачественных новообразований у детей на долю нефробластомы приходится 6—7 %. Опухоль редко встречается у детей в возрасте до 6 мес и после 5 лет. Наибольшая заболеваемость наблюдается в возрасте 2—3 года.

Опухоль Вильмса может наблюдаться в виде спорадических, семейных и ассоциированных с синдромами форм. Большинство больных обладают нормальным кариотипом, однако иногда имеется связь с делецией 11р13, где расположен ассоциированный с опухолью ген WT-1. Ген WT-1 является геном-супрессором, его продукт — регулятор фактора транскрипции, связывающегося с ДНК. Белок WT-1 экспрессируется почками и гонадами плода (трансгенные мыши с отсутствием обоих копий локуса WT-1 имеют агенезию почек). У некоторых больных с опухолью Вильмса обнаружены мутация гена WT-2, расположенного в коротком плече хромосомы 11 дистальнее локуса гена WT-1, а также потеря гетерозиготности длинного плеча хромосомы 16.

Опухоль Вильмса часто ассоциируется с врожденными пороками развития. Наиболее постоянно это сочетание наблюдается при трех синдромах. WAGR-синдром (Wilms' tumour, aniridia, genital anomalies, mental retardation) включает, как следует из названия, аниридию (отсутствие радужки или ее части), аномалии половых органов и умственную отсталость. Риск развития опухоли Вильмса у таких больных составляет 33 %. При WAGR- синдроме выявлена мутация аутосомно-доминантного гена с локализацией 11р13. Проксимальнее его, также в районе р13, располагается ген WT-1. Во многих случаях у пациентов с WAGR-синдромом имеется спорадическая делеция генетического материала в области lip 13, включающая оба эти локуса.

Синдром Дени—Драша (P.Denys, A.Drash) характеризуется дисгенезией гонад (мужским псевдогермафродитизмом) и нефропатией, приводящей к почечной недостаточности. У большинства таких больных развивается опухоль Вильмса; генетическая аномалия также локализована в lip 13, однако она представлена не делецией, а негативной доминантной мутацией гена WT-1.

Синдром Видемана—Беквита (JBBeckwith, HRWiedemann) характеризуется увеличением размеров внутренних органов (висцеромегалией), гемигипертрофией, кистами мозгового слоя надпочечников, аномально большими клетками коры надпочечников и высоким риском развития опухоли Вильмса. У этих пациентов поврежден локус 11р15.5, расположенный дистальнее локуса гена WT-1 и названный геном WT-2. Функция гена WT-2 остается неясной. У больных со спорадическими случаями синдрома Видемана—Беквита выявлена потеря материнских аллелей в сочетании с отцовской дисомией в локусе lip75.5, что указывает на роль геномного импринтинга в генезе опухоли. У пациентов с синдромом Видемана—Беквита, кроме того, повышена частота развития гепатобластомы, рака коры надпочечников, рабдомиосарком, опухолей поджелудочной железы.

Макроскопически нефробластома, как правило, представлена большим одиночным узлом, четко отграниченным от ткани почки. Она имеет мягкую консистенцию, серовато-розовая, с очагами некроза, кровоизлияниями и кистами. Многоочаговое и двустороннее поражение встречаются в 10 % случаев. Микроскопически опухоль Вильмса представлена производными нефрогенной ткани на разных стадиях дифференцировки. Для опухоли характерно сочетание трех компонентов: бластемного, эпителиального и стромального (рис. 22.15). Бластемный компонент представлен округлыми мелкими клетками с гиперхромными ядрами и узким ободком цитоплазмы. Эпителиальный компонент опухоли составляют различного вида трубочки, отражающие разные стадии дифференцировки нефрона, реже — клубочки. Мезенхимальный компонент представлен рыхлой незрелой соединительной тканью, в которой могут встречаться участки гладких и поперечнополосатых мышц, жировая ткань, хрящ и кости. Наличие в опухоли дифференцированных тканей не влияет на прогноз. Единственный гистологический признак, свидетельствующий о плохом прогнозе, — наличие в опухоли анаплазии. Применительно к опухоли Вильмса понятие анаплазии означает появление клеток с увеличенными гиперхромными, полиморфными ядрами и патологическими митозами. Meтастазирует опухоль как лимфогенно, так и гематогенно. Лимфогенные метастазы направлены в региональные коллекторы ворот почки, парааортальные лимфатические узлы, далее в коллекторы ворот печени и брыжейки. Гематогенные метастазы обнаруживают преимущественно в легких. Метастазы в кости нехарактерны (в отличие от других опухолей почек). В метастазах, как правило, преобладают неэпителиальные компоненты опухоли.



Fig. 22.15.

Опухоль Вильмса

. Островки недифференцированных темных клеток бластемы расположены среди примитивной мезенхимы. В очагах бластемы наблюдается образование трубочек.

Во многих случаях опухоли Вильмса, а также различных врожденных и наследственных аномалий в почках находят очаги из примитивных, недифференцированных клеток, формирующих тубулярные метанефрогенные структуры. В отличие от опухоли Вильмса стромальные и эпителиальные структуры в них не встречаются. Фигуры митоза очень редки. Эти очаги называют нефробластоматозом. В почках, удаленных по поводу опухоли Вильмса, такие очаги обнаруживают в 20—44 % случаев. Их считают «предшественниками» опухоли Вильмса, однако известно, что в большинстве случаев из очагов персистируюшей бластемы опухоли не развиваются.

Как правило, опухоль Вильмса впервые проявляется как объемное образование в брюшной полости, случайно обнаруженное родителями или педиатром. Возможны боли в животе, обычно связанные с кровоизлиянием в опухоль, в 20 % случаев выявляется кровь в моче, чаще микрогематурия. Встречается непроходимость кишечника. У некоторых больных возникают симптомы, связанные с секрецией ренина опухолью: гипертензия, жажда и полиурия. Нередко уже при первичном выявлении опухоли обнаруживают метастазы в легкие. Применяют комбинированное лечение: хирургическое с пре- и постоперационной химио- и лучевой терапией. Стадии опухоли Вильмса следующие.

Стадия Характеристика опухоли

1 Опухоль ограничена почкой и полностью удалена; капсула интактна

2 Опухоль выходит за пределы почки, но полностью удалена; резекция проведена в пределах здоровых тканей

3 Остаточная опухоль в брюшной полости без гематогенных метастазов. Имплантационные метастазы в брюшину. Метастазы в лимфатические узлы за пределами парааортальной зоны. Элементы опухоли определяются в краях резецированного материала

4 Гематогенные метастазы или метастазы в лимфатические узлы вне брюшной полости

5 Двусторонняя опухоль

При стадиях 1 и 2 излечение превышает 90 %, при стадии 4 — около 60 %. У детей со стадией 5 (двусторонняя опухоль) прогноз, против ожидания, тоже достаточно благоприятный.
<< Ahead Следующая >>
= Go to tutorial content =

Опухоли у детей

  1. TUMOR GROWTH. PROGRESSION OF TUMORS. MORPHOGENESIS OF TUMORS. INVASION AND METASTASIS OF MALIGNANT TUMORS. BIOMOLECULAR MARKERS OF TUMORS. ANTI-TUMOR IMMUNITY. PARANOPLASTIC SYNDROM. BASIC PRINCIPLES OF CLASSIFICATION OF TUMORS. MORPHOLOGICAL FEATURES OF TUMORS FROM EPITHELIUM AND TUMORS FROM TISSUES - DERIVATIVE MESENCHYMS
    TUMOR GROWTH. PROGRESSION OF TUMORS. MORPHOGENESIS OF TUMORS. INVASION AND METASTASIS OF MALIGNANT TUMORS. BIOMOLECULAR MARKERS OF TUMORS. ANTI-TUMOR IMMUNITY. PARANOPLASTIC SYNDROM. BASIC PRINCIPLES OF CLASSIFICATION OF TUMORS. MORPHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF TUMORS FROM EPITHELIUM AND TUMORS FROM TISSUES - DERIVATIVES
  2. MESENCHYMAL TUMORS. TUMORS MELANE-FORMING I TISSUE. TUMORS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM, BRAINS AND PERIPHERAL NERVES
    MESENCHYMAL TUMORS. TUMORS MELANE-FORMING I TISSUE. TUMOR CENTRAL NERVOUS SYSTEM, BRAIN SHELL AND PERIPHERAL
  3. Tumors: definition, nomenclature, classification. Tumor growth and molecular basis of carcinogenesis. Tumors from the epithelium.
    1. The main theories of tumor growth 1. inflammatory 2. dystogenetic 3. viral-genetic 4. chemical carcinogens 5. physical carcinogens 2. Activation mechanisms of cellular oncogenes 1. alteration 2. regeneration 3. proliferation 4. amplification 5. point mutation 3. Stages chemical carcinogenesis 1. promotion 2. initiation 3. alteration 4. proliferation 5. tumor progression 4.
  4. Mesenchymal tumors. Tumors of melano-forming tissue
    Mesenchymal tumors are tumors that develop from mesenchymal derivatives - connective, vascular, muscle, fat, bone, cartilage tissue, synovial membranes, fasciae, tendons, aponeuroses. Among the benign mesenchymal tumors, there are: 1) fibrous tissue tumors — fibroma and dermatofibroma (histiocytoma); 2) adipose tissue tumors - lipoma, intramuscular
  5. Tumors of mesenchymal tissue Tumors of adipose tissue
    Lipoma. Benign tumor. Knot color unchanged skin or yellowish, soft, often lobed, painless. Often, multiple tumors. Fibrolipoma. Fibrous tissue develops, and therefore the tumor has a dense texture. Liposarcoma. Multiple nodes or diffuse infiltration in the subcutaneous tissue without clear outlines. For malignant. Metastases in
  6. Impaired mental function. Etiology. Classification. Differential diagnostic criteria for the distinction between children with mental retardation and children with mental retardation. Medical and pedagogical support. Conditions of training and education.
    Mental retardation (MAD) is a psychological and pedagogical definition for the most common pathology in the psychophysical development of children of senior preschool age. The term "mental retardation" understand the syndromes of the time lag of the development of the psyche as a whole or its individual functions (motor, sensory, speech, emotional-volitional), delayed
  7. Guidelines for the WHO European Region, with particular reference to the republics of the former Soviet Union. Feeding and nutrition of infants and young children, 2001

  8. Guidelines for the WHO European Region, with particular reference to the republics of the former Soviet Union. Feeding and feeding infants and young children. Book 2, 2002

  9. PHYSICAL AND NERVO-MENTAL DEVELOPMENT OF A CHILD. COMPLEX ESTIMATION OF THE CHILDREN'S HEALTH. EVALUATION OF THE FUNCTIONAL STATE OF THE CARDIOVASCULAR SYSTEM IN CHILDREN AND ADOLESCENTS
    PHYSICAL AND NERVO-MENTAL DEVELOPMENT OF A CHILD. COMPLEX ESTIMATION OF THE CHILDREN'S HEALTH. EVALUATION OF THE FUNCTIONAL STATE OF THE CARDIOVASCULAR SYSTEM IN CHILDREN AND
  10. Tumor bone
    Causes A benign tumor in the bone or cartilage, bone cancer (in children), osteosarcoma (in the knee) - a malignant bone tumor, tuberculosis of the bones and joints, daughter tumors of lung cancer, thyroid, prostate, breast, kidney. Symptoms Swelling and pain in the bones. First aid. It is necessary to consult a specialist. Tumors are removed promptly. In severe cases (with
  11. Mesenchymal tumors
    1. The nature of growth that prevails in malignant tumors: a) infiltrative b) expansive c) recurrent d) slow e) mixed The correct answer: a 2. Education from which melanoma develops: a) nevus b) fibroma c) polyp d) desmoid d) sarcoma The correct answer: a 3. Name the histological type of fibrosarcoma: a) leiomyosarcoma b) fibrous cell c) fibrous d)
  12. Tumors
    There are benign and malignant tumors. Benign tumors have so-called expansive growth. It is characterized by the fact that the normal tissues surrounding the tumor are compressed and moved away (or moved apart). Due to this, there are clear boundaries between the tumor and the surrounding tissues and a capsule is formed, within which the tumor grows.
  13. BRAIN TUMORS
    Опухоли головного мозга наблюдаются в любом возрасте. They are less common in children than in adults. In the development of tumors in children, great importance is attached to the teratogenic effects that violate the normal differentiation of fetal tissues during the prenatal period of development. К таким факторам относят разнообразные вредные химические и физические агенты. Specific role in the appearance of tumors
  14. EPITELIUM TUMORS
    Epithelial tumors are the most common among tumors. The classification of epithelial tumors is based on the characteristics of histogenesis (type of epithelium), degree of differentiation and organ specificity. 1. Depending on histogenesis, tumors are distinguished from the epithelium of the epithelium (multilayer flat and transitional) and glandular. 2. Downstream, which is mainly determined by the degree
Medical portal "MedguideBook" © 2014-2016
info@medicine-guidebook.com