home
about the project
Medical news
For authors
Licensed books on medicine
<< Previous Next >>

INTERSTITIAL LUNG DISEASES

Ronald G. Cristal



Interstitial pulmonary diseases (LLL) are chronic non-cancerous, non-infectious diseases characterized by inflammation and disorganization of the walls of the alveoli. The most logical and serious outcome of this pathology is a decrease in the number of functioning alveolar-capillary complexes and, as a consequence, a violation of blood oxygenation. A characteristic clinical manifestation of ILI is shortness of breath, especially with physical exertion, significantly limiting the motor activity of patients. If the disease described in the framework of the ILI is progressing, then the cause of death is most often respiratory failure.

IZL got its name because for all diseases united by this term, varying degrees of damage and disorganization of the connective tissue matrix of the alveolar wall are typical. Since morphologically this pathology is also characterized by pneumofibrosis, the term “fibrotic lung diseases” is often used. Given the fact that when describing chest radiographs, areas of inflammation and fibrosis of the lung tissue can be assessed as “infiltration,” UHF is sometimes grouped along with infectious and neoplastic diseases under the heading “diffuse infiltrative lung diseases”. Less common are terms such as "interstitial pneumonia" or "chronic pneumonitis."

The list of diseases included in the heading of the IFL includes about 180 items. Traditionally, ILI is subdivided into diseases with known and unknown etiology (Tables 209-1 and 209-2, respectively). However, despite the etiological differences, all diseases are characterized by a common morphological, functional and clinical manifestations. This chapter focuses primarily on interstitial lung diseases of unknown etiology.

Normal anatomy (Fig. 209-1). IFL of unknown etiology is characterized by involvement in the pathological process of alveoli, alveolar passages, terminal bronchioles, as well as pulmonary arteries and veins of small caliber. The result is a decrease in the number of functioning alveoli and, as a result, the development of respiratory failure.

Normally, an adult's lungs contain about 30 • 106 alveoli. The diameter of the alveoli is 200-300 microns, and the thickness of their walls is 5-10 microns. The total surface area of ​​the alveoli is about 150 m2; through this gigantic surface, gas exchange between the alveolar air and pulmonary capillaries takes place (up to 200 ml of blood is contained in the pulmonary capillaries at any given moment in time). Pulmonary capillaries and alveoli are so closely adjacent to each other that the distance between air and blood is only 0.6-0.8 microns.



Table 209-1. Known causes of interstitial lung disease



Inhalation of various substances from the surrounding atmosphere (chap. 203 and 204): inorganic dust (pneumoconiosis); organic dust (hypersensitive pneumonitis or exogenous allergic alveolitis); gases Smokes couples; aerosols

Medicinal substances (chap. 65)

Secondary, against the background of tolerable infectious inflammatory lung diseases

Radiation Effects of Poisons (Ch. 171)

As a stage of recovery after adult respiratory distress syndrome (chap. 216)





The alveolar wall consists of four main types of cells: epithelial cells of types I and II, endothelial and mesenchymal cells. Type I epithelial cells forming the integumentary squamous epithelium resemble a fried egg in shape and line up to 95% of the entire inner surface of the alveoli. Type II epithelial cells having a cubic shape are responsible for the production of a surfactant - a lipoprotein, a surfactant secreted by special lamellar structures of the cytoplasm. Surfactant is secreted into the alveoli and, by reducing surface tension, gives stability to the respiratory lungs. The connection between the individual epithelial cells is strong enough to prevent the flow of the liquid part of the blood into the alveoli while increasing the permeability of the pulmonary capillaries. Cells of types I and II form a kind of epithelial layer, “resting” on the basement membrane, whose thickness is 0.1 μm. Endothelial cells lining the inner surface of the pulmonary capillaries do not differ in their characteristics from endothelial cells of any other localization. Endothelial cells are also located on the basement membrane with a thickness of 0.1 μm; in those places where endothelial and epithelial cells are closely adjacent to each other, the basement membrane is significantly thinner.

Mesenchymal cells are represented mainly by fibroblasts, as well as myofibroblasts, smooth muscle cells and pericytes. The latter produce the main substance of the connective tissue matrix of the alveolar wall.

The connective tissue of the alveolar wall is designated by the term "interstitium" and is represented by epithelial and endothelial basement membranes and a connective tissue matrix enclosed between them. The connective tissue matrix consists mainly of type I collagen (type III collagen is also present to a minimum), fibrinogen, elastic fibers and proteoglycans. These macromolecular compounds provide mechanical "support" of the alveolar wall and give elasticity to the distal parts of the respiratory tract.



Pathological changes in the lung parenchyma (Fig. 209-2).



Morphological changes of varying severity in any of the forms of ILI include interstitial and / or intra-alveolar inflammation, characterized by a decrease in the number of pulmonary capillaries, damage to the alveolar epithelial cells and fibrosis of the alveolar wall.

In some diseases, for example, with sarcoidosis, when damage to the lung tissue is usually minimal, regression of the pathological process is accompanied by a restoration of the normal architectonics of the distal respiratory tract. With idiopathic pulmonary fibrosis, on the contrary, parenchymal damage is much more pronounced and becomes persistent. If the affected areas are quite extensive, then the normal architectonics of the respiratory parts of the lungs are disturbed, sections of massive pneumofibrosis and cystic transformation of the lungs are formed. Obviously, such areas of lung tissue are no longer able to carry out adequate gas exchange.



Table 209-2. Interstitial lung disease of unknown etiology

Sarcoidosis (Ch. 270) Idiopathic pulmonary fibrosis

IFL associated with diffuse connective tissue diseases: rheumatoid arthritis (Ch. 263) scleroderma (Ch. 264) systemic lupus erythematosus (Ch. 262) polymyositis - dermatomyositis (Ch. 356) Sjogren's syndrome (Ch. 266)

Histiocytosis X

Chronic eosinophilic pneumonia Idiopathic pulmonary hemosiderosis Goodpasture syndrome (Ch. 224) Hyper-eosinophilic syndrome Immunoblastic lymphadenopathy

Undifferentiated lymphoproliferative diseases: lymphatic interstitial pneumonia pseudolymphoma

Lymphangiomyomatosis Amyloidosis (Ch. 259) Alveolar proteinosis Bronchocentric granulomatosis

Hereditary diseases: familial pulmonary fibrosis tuberous sclerosis neurofibromatosis (Ch. 351) Hermansky-Pudlak syndrome Nyman-Peak disease (Ch. 316) Gaucher disease (Ch. 316)

IPL associated with liver diseases: chronic active hepatitis (Ch. 248) primary biliary cirrhosis (Ch. 249)

IFL associated with intestinal diseases: Whipple's disease (Ch. 237) ulcerative colitis (Ch. 238) Crohn's disease (Ch. 238) Weber-Christian disease (Ch. 318)

IPL associated with pulmonary vasculitis: Wegener's granulomatosis (Ch. 272) lymphomatoid granulomatosis Cherge syndrome - Stroy (Ch. 269) systemic necrotizing vasculitis (Ch. 269) hypersensitive vasculitis (Ch. 269)

IPL associated with chronic heart disease: left ventricular failure, shunt "from left to right"

FMD associated with chronic renal failure

IPL associated with the graft versus host reaction (Ch. 291)





Fig. 209-1. Normal anatomy of the distal airways. a is a schematic representation of terminal bronchioles opening into the lumen of the alveoli; b - a schematic representation of a slice of the alveolar wall. Depicted are flat type I epithelial cells, type II cubic epithelial cells, endothelial, mesenchymal cells and interstitial connective tissue.



The degree of damage to epithelial cells is determined by the form and severity of the corresponding disease. The most characteristic in this case is a decrease in the number of type I alveolocytes, their replacement with cubic type II alveolocytes, as well as migration of cells of the bronchial mucosa in the direction of terminal bronchioles. Reduction of the capillary bed of the pulmonary circulation leads to the development of pulmonary hypertension.

The alveolar wall can be thickened several times. As a result of this, the distance between the alveolar air and blood increases, the intraalveolar spaces decrease and the elastic properties of the pulmonary parenchyma are violated. Sometimes the thickening of the alveolar wall is due to its edema. However, fibrosis develops much more often - the number of mesenchymal elements increases sharply and a new formation of individual components of the connective tissue, especially type I collagen, occurs. Less commonly, fibrotic processes are limited exclusively to interstitial tissue.

A peculiar form of the so-called intralveolar fibrosis is also described, when the newly forming connective tissue, destroying the epithelial basement membrane, spreads into the lumen of the alveoli and leads to a thickening of their walls.

Pathogenesis. The disorganization of alveolar architectonics, a characteristic feature of most forms of ILD, is due to chronic inflammation of the distal respiratory tract. In cases of IPL of established etiology, a chronic inflammatory process is induced by known agents. At the same time (for example, with drug-dependent lung pathology), causative factors, having a cytotoxic effect, have a direct damaging effect on the lung tissue. Inflammation plays a lesser role among FMD of unknown etiology, and the pathological proliferation of mesenchymal cells (e.g., with lymphangioliomyomatosis) or the deposition of extracellular material normally absent in the respiratory parts of the lungs (e.g., with alveolar proteinosis) are the basis for damage and disorganization of the lung tissue.





Fig. 209-2. Pathological changes in the pulmonary parenchyma in the patient. a - schematically depicted thickened walls of the alveoli, intra-alveolar fibrosis, as well as areas where alveolar fibrosis is "implanted" in the alveolar wall; b - schematically depicts metaplasia of type I epithelial cells into type II epithelial cells (cells with microvilli) and bronchiolar cells (cubic cells). In the lumen of one of the capillaries, proliferating fibroblasts are depicted; the wall of the alveoli is fibrosed and thickened. The basement membrane is also thickened, its integrity is broken in one place, and cellular elements of interstitium penetrate into the intralveolar space through this defect.





There are two main mechanisms of the damaging effect of inflammatory cells on the alveoli. The first is that inflammatory cells accumulate in limited areas of the alveolar wall, and this leads to its damage and disruption of the gas exchange process. The second involves the release by inflammatory cells of a large number of mediators that damage the parenchyma cells and connective tissue matrix, stimulating the proliferation of fibroblasts, which leads to the formation of pulmonary fibrosis (Fig. 209-3).

Normally, one alveolus contains about 60 alveolar macrophages and 15 lymphocytes, while polymorphic cell leukocytes, as a rule, are not detected. With the development of inflammation (in the case of interstitial lung diseases of unknown etiology), the following morphological changes occur: 1) the number of inflammatory cells in the respiratory parts of the lungs increases significantly; 2) the ratio of inflammatory cellular elements changes - for some diseases lymphocytes predominate, in other cases neutrophils, alveolar macrophages and / or eosinophils dominate; 3) increases the functional activity of inflammatory cells. The latter are activated under the influence of a number of mediators, which in turn have a damaging effect on the alveolar structures. So, some mediators initiate the formation of toxic oxygen radicals, which cause damage to parenchyma cells; the intracellular proteases released during this cause disorganization of the connective tissue matrix of the lungs.

Pulmonary fibrosis develops as a result of the release by the alveolar macrophages of mediator substances that initiate fibroblast proliferation. These mediators, including fibronectin and the growth factor of alveolar macrophages, contribute to the movement of fibroblasts in the interstitium. As a result, the number of fibroblasts that “produce” connective tissue increases dramatically, which leads to the formation of pneumofibrosis.





Fig. 209-3. Scheme of the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis, one of the leading forms in the heading of ILI of unknown etiology.

Although the mechanisms presented are quite specific for idiopathic pulmonary fibrosis, the latter can be considered as a kind of sample for the development and progression of pulmonary fibrosis for the entire group of general medical research. Designations: AMDGF - growth factor of alveolar macrophages.





For some diseases referred to in the heading of the IL, small pulmonary arteries and veins are also involved in the pathological process. Moreover, in rare cases, manifestations of pulmonary vasculitis are dominant, prevailing over less pronounced parenchymal changes. Sometimes the inflammatory process is limited to terminal bronchioles, which interferes with the movement of air to the corresponding alveoli; on the other hand, the defeat of the visceral pleura with the development of pleural effusion is characteristic of certain forms of ILD.

Pathophysiology. The main outcome of the development of ILD is a violation of the exchange of oxygen between the alveolar air and blood. There are two mechanisms for the development of hypoxemia. First, part of the alveoli is not adequately ventilated in order to maintain an adequate partial tension of O2 in the capillary blood. Secondly, due to the thickening of the alveolar wall, diffusion of O2 is sharply disturbed. When these pathological phenomena are combined with a reduction in the capillary bed of the lungs, the pumping function of the right heart increases compensatory. In this situation, the blood flow velocity through intact or slightly changed capillaries increases and the contact time of red blood cells with alveolar air is insufficient for optimal saturation of hemoglobin with oxygen. Hypoxemia resulting from these processes, as a rule, is expressed to a minimum extent at rest, but increases sharply with physical effort.

In contrast to the changes in the alveolar-capillary oxygen transport of Raso2, which is naturally detected in most patients with ILD, it initially appears to be reduced due to reflex hyperventilation. The latter is explained by the stimulating effect of hypoxemia on carotid chemoreceptors, as well as the irritation of afferent nerve fibers due to damage to the pulmonary parenchyma.

A decrease in the number of functioning pulmonary capillaries leads to an increase in hemodynamic load on the right ventricle of the heart; while an increase in cardiac output is associated with an increase in pressure in the pulmonary circulation. However, this compensatory mechanism has its limitations; as the pulmonary process progresses, even increased cardiac output is no longer able to provide adequate gas exchange. In this regard, the progressive course of IDL is naturally accompanied by the development of right ventricular decompensation.

Clinical manifestations. Despite the variety of individual forms of ILI, all of them are characterized by damage to the respiratory departments of the lungs and, as a result of this, manifest similar clinical symptoms.

Complaints As a rule, patients suffering from ILI seek medical help only when their lungs are no longer able to provide adequate oxygen saturation during exercise. During this period, a fairly characteristic symptom complex is observed - weakness, increased fatigue, shortness of breath with daily physical activity. Other common symptoms (fever, anorexia, weight loss) are uncharacteristic. Обычно больных беспокоит непродуктивный кашель, гораздо реже — дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.

Физикальные признаки. Самым характерным акустическим признаком ИЗЛ являются сухие трескучие хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессировании ИЗЛ обнаруживаются признаки легочной гипертензии (см. гл. 191 и 210). Утолщение ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания, однако синдром гипертрофической легочной остеоартропатии встречается крайне редко.

Анализы крови и мочи. За исключением известных изменений газового состава артериальной крови, ИЗЛ, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. СОЭ несколько увеличена. Несмотря на имеющуюся гипоксемию, полицитемия обнаруживается достаточно редко. У 5—10% больных в сыворотке крови выявляют ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и др. Нередка гиперглобулинемия.

Рентгенография органов грудной клетки. У 90% больных на прямой и боковой рентгенограммах органов грудной клетки видны изменения в легких. В типичных случаях это ретикулярная, нодулярная или ретикуло-нодулярная диссеминация. На ранних стадиях патологического процесса можно обнаружить ацинарные тенеобразования, носящие распространенный характер, но, как правило, тяготеющие к нижним и средним отделам легких. Небольших размеров кистозные полости (так называемая картина «сотового легкого») типичны для поздних стадий ИЗЛ. Несмотря на перечисленные классические рентгенологические признаки ИЗЛ, интактная рентгенограмма органов грудной клетки не отвергает возможности существования одной из форм этих заболеваний. В то же время рентгенологически определяемые патологические изменения в легких еще не являются доказательством связанных с болезнью органов дыхания нарушений газового состава крови.

Функциональные легочные тесты. Для ИЗЛ характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, проявляющиеся снижением легочных объемов (жизненная емкость легких, общая емкость легких) при нормальном или умеренно повышенном отношении объема форсированного выдоха за 1-ю секунду к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ). Отличают и снижение диффузионной способности легких, обусловленное уменьшением числа функционирующих альвеол и редукцией капиллярного русла. При изучении газового состава артериальной крови выявляют умеренную гипоксемию, значительно усугубляющуюся при физической нагрузке; рН обычно в пределах нормы, однако при максимальной нагрузке и неадекватной оксигенации может развиться метаболический ацидоз. Исследования эластических свойств легочной ткани, хотя и редко проводимые в клинической практике, демонстрируют феномен «жесткого» легкого, т. е. максимально возможное увеличение легочных объемов в данной ситуации достигается за счет возрастания транспульмонального давления.

Сцинтиграфические исследования. Проведение перфузионного (с использованием макроагрегатов альбумина, меченных 99Те) и вентиляционного (133Хе) сканирования легких дает возможность выявить «пятнистый» характер поражения, отражающий вовлечение в патологический процесс альвеол и мелких бронхов. Радиоизотопное исследование с 67Ga демонстрирует диффузный характер поглощения радиофармпрепарата легочной паренхимой.

Бронхоальвеолярный лава ж. Характер воспаления при ИЗЛ находит свое отражение в том или ином представительстве клеточных элементов, обнаруживаемых в жидкости бронхоальвеолярного лаважа. При этом преобладают альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофильные и ацидофильные гранулоциты либо клетки воспаления в различных сочетаниях. При ИЗЛ, вызванных ингаляцией неорганических пылей, в бронхоальвеолярных смывах могут быть обнаружены частички соответствующей пыли.

Прочие исследования. На ЭКГ обычно регистрируются неспецифические изменения, однако с развитием легочной гипертензии обнаруживаются соответствующие признаки, указывающие на гемодинамическую перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца.

При катетеризации правых отделов сердца, редко проводимой в подобных клинических ситуациях, отмечают легочную гипертензию, нормальное давление «заклинивания» в легочной артерии, а на поздних стадиях патологического процесса — повышение конечно-диастолического давления в полости правого желудочка. Несмотря на ограниченные компенсаторные возможности правого желудочка, правосердечная декомпенсация развивается относительно редко.

Диагностическое обследование. Прежде всего необходимо изучить истории болезни, провести физикальное обследование пациента, рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковых проекциях, исследовать функции внешнего дыхания, включая определение жизненной и общей емкости легких, диффузионной способности, ОФВ1/ФЖЕЛ и показателей газового состава крови в условиях относительного покоя. В целом полученной информации достаточно для диагностики диффузного поражения легочной ткани. Возраст больного играет важное значение при рассмотрении вопроса об альтернативном диагнозе. Так, например, у 25-летней женщины, страдающей одышкой, с рентгенологической картиной ретикуло-нодулярной диссеминации и медиастинальной лимфаденопатией наиболее вероятно предположение о саркоидозе. Тогда как у 60-летнего пациента со сходными клинико-рентгенологическими проявлениями прежде всего требует исключения диагноз злокачественного новообразования.

Больного следует подробно расспросить о возможно имевшей место ингаляции неорганической или органической пыли, паров, газов, аэрозолей, а также приеме лекарственных препаратов, поскольку это может подтвердить или исключить известные причины развития ИЗЛ. Анализы крови не имеют какой-либо диагностической ценности. Нередко значительные трудности возникают при попытке дифференцировать ИЗЛ от прочих интерстициальных легочных процессов, включая застойную сердечную недостаточность (гл. 182), широкий спект злокачественных (гл. 213) и инфекционных заболеваний легких (гл. 205 и 206).

Фибробронхоскопия скорее помогает исключить диагноз опухолевого или инфекционного заболевания, а изучение цитограммы жидкости бронхоальвеолярного лаважа лишь детализирует характер воспалительного процесса. Хотя сканирование легких с использованием 67Ga и позволяет судить об активности легочного воспаления, тем не менее эта методика не имеет сколько-нибудь существенного диагностического значения. В случаях ИЗЛ известной этиологии биопсию легких не проводят, поскольку достаточно установить причинно-следственную связь между этиологическим агентом и легочным поражением. С другой стороны, у отдельных больных с ИЗЛ неясной этиологии (см. ниже) специфические гистологические находки позволяют установить нозологический диагноз. При необходимости морфологической диагностики легочного процесса предпочтение, как правило, отдается открытой биопсии легкого (исключение составляет саркоидоз, при котором оправдано проведение трансторакальной биопсии).

Стадии течения патологического процесса. Существует два подхода в оценке стадийности течения ИЗЛ, основанных на анализе выраженности патологических изменений в легочной ткани и определении активности воспалительного процесса. Анализ выраженности патологических изменений в легких строится с учетом анамнестических сведений, данных физикального обследования, результатов лабораторных и функциональных методов исследования. Подобным же образом можно оценить и активность воспалительного процесса. Однако в последнем случае данные функционального и рентгенологического обследования имеют весьма ограниченное значение. В этой связи наилучшим методом считают открытую биопсию легкого; но проводят ее у конкретного больного, как правило, только один раз. Поскольку патологический процесс при большинстве ИЗЛ ограничен респираторными отделами легких, то в большинстве случаев не удается выявить каких-либо изменений состава крови. В пульмонологических центрах дополнительную информацию о выраженности и характере воспаления у больных ИЗЛ получают при сканировании легких с 67Ga и изучении цитограммы бронхоальвеолярного лаважа.

Treatment. При лечении больных ИЗЛ известной этиологии прежде всего необходимо исключить дальнейший контакт пациента с токсичным агентом. Исключая пневмокониозы, которые не имеют какого-либо специфического лечения, в большинстве случаев ИЗЛ известной и неизвестной этиологии используют препараты, подавляющие течение воспалительного процесса в респираторных отделах легких. Здесь речь прежде всего идет о глюкокортикоидах, назначаемых перорально в исходно высокой дозе (обычно преднизолон из расчета 1 мг/кг в сутки) в течение 4—6 нед с последующим постепенным переходом на поддерживающие дозировки (0,25 мг/кг преднизолона в сутки); если же на фоне гормональной терапии наблюдается отчетливый клинико-рентгенологический регресс, то ее отменяют полностью. Другой препарат, характеризующийся выраженной противовоспалительной и иммуносупрессивной активностью — циклофосфан, — назначают лишь по строгим показаниям (см. ниже).

Больным с синдромом обратимой бронхиальной обструкции назначают бронходилататоры. На поздних стадиях ИЗЛ, когда Рао, в состоянии относительного покоя снижается менее 55—50 мм рт. ст., показана заместительная кислородотерапия. При этом в большинстве случаев удается восстановить нормальное парциальное давление кислорода в артериальной крови. Важно подчеркнуть, что длительная кислородотерапия, как правило, не сопровождается развитием гиперкапнии.

Осложнения. Течение отдельных форм ИЗЛ очень разнообразно. В ряде случаев патологический процесс неуклонно прогрессирует и заканчивается фатально; в других — болезнь приобретает волнообразное или стабильное течение. Основные осложнения ИЗЛ патогенетически связаны с недостаточной оксигенацией жизненно важных органов и включают острое нарушение мозгового кровообращения, аритмии и инфаркт миокарда. На поздних стадиях заболевания нередко присоединение респираторной инфекции. Несмотря на то что большинство больных получают глюкокортикоиды, оппортунистические микроорганизмы относительно редко служат причиной бронхолегочного воспаления.

Интерстициальные заболевания легких известной этиологии. В целом ИЗЛ известной этиологии составляют около 1/3 всех случаев интерстициальных заболеваний легких.- Наиболее широко среди них представлены пневмопатии, обусловленные ингаляцией органических или неорганических пылей, а также приемом различных лекарственных препаратов (см. табл. 209-1).



Интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии



ИЗЛ неизвестной этиологии составляют около 2/3 всех случаев заболеваний, относимых в рубрику интерстициальных заболеваний легких (см. табл. 209-2). Чаще всего при этом диагностируется саркоидоз (см. гл. 270). Достаточно рас пространены также идиопатический легочный фиброз и ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.

Идиопатический легочный фиброз. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением респираторных отделов легких. ИЛФ — классический представитель группы ИЗЛ неизвестной этиологии и в нем как бы сконцентрированы клинические симптомы, свойственные этой группе болезней в целом.
Ранее ИЛФ обозначали как синдром Хаммена — Рича; при описании патоморфологических признаков заболевания нередко также использовали термин «десквамативная интерстициальная пневмония» (пневмонит). В Великобритании за ИЛФ прочно утвердилось название «криптогенный фиброзирующий альвеолит».

Поражение легких при ИЛФ является результатом хронического воспалительного процесса, инициируемого иммунными комплексами (см. рис. 209-3). Иммунные комплексы вырабатываются на неизвестные агенты, сходные по своей антигенной структуре с легочной тканью. «Запускается» воспаление иммунными комплексами, взаимодействующими с Fc-рецепторами альвеолярных макрофагов; из цитоплазмы последних высвобождается большое число различных медиаторов, способствующих распространению воспалительного процесса, повреждающих паренхиму легких и стимулирующих пролиферацию фибробластов. Среди медиаторов особая роль принадлежит хемотаксическим факторам, в частности лейкотриену В4, под влиянием которого в зону воспаления активно мигрируют нейтрофильные гранулоциты (нейтрофилы) и, в меньшей степени, моноциты и ацидофильные гранулоциты (эозинофилы). Наряду с этим активированные макрофаги выделяют оксиданты, в том числе и перекись водорода, которые вызывают повреждение клеточных элементов легочной ткани. Из цитоплазмы нейтрофилов высвобождается коллагеназа I типа, дезорганизующая основное вещество соединительной ткани альвеолярной стенки, и миелопероксидаза, катализирующая превращение перекиси водорода в гипогалоидный радикал, обладающий выраженным цитоксическим эффектом. Среди медиаторных субстанций, секретируемых альвеолярными макрофагами, следует упомянуть также фибронектин и ростовой фактор альвеолярных макрофагов, которые инициируют пролиферацию фибробластов. Результатом последнего являются значительное увеличение числа фибробластов в альвеолярной стенке и активация фиброгенеза. В части альвеол происходит разрушение (нарушение целостности) базальной мембраны и, как следствие этого, начинается внутриальвеолярный фиброз.

Клиническая картина ИЛФ не отличается от таковой иных заболеваний, входящих в рубрику ИЗЛ (см. выше). Распространенность ИЛФ у мужчин и женщин примерно одинакова. ИЛФ встречается в любом возрасте, хотя чаще заболевают лица среднего возраста. Анамнестические данные свидетельствуют об отсутствии патогенного воздействия какого-либо из известных пневмотоксичных агентов. Результаты рентгенографии органов грудной клетки, функциональных методов исследования и анализов крови не отличаются от таковых у пациентов с другими формами ИЗЛ. В период максимальной активности воспалительного процесса у больных ИЛФ регистрируют «положительную сканограмму» при введении 67Ga, а в цитограмме жидкости бронхоальвеолярного лаважа преобладают альвеолярные макрофаги и, в меньшей степени, нейтрофилы; существенно реже доминирующими клеточными элементами оказываются эозинофилы или лимфоциты.

Окончательный диагноз ИЛФ устанавливают по результатам открытой биопсии легкого. Морфологическая картина, выявляемая при этом, достаточно типична для всей группы ИЗЛ в целом (см. рис. 209-1) и характеризуется наличием смешанно-клеточной воспалительной инфильтрации (включая мононуклеарные клетки, фагоциты, нейтрофилы, лимфоциты и эозинофилы).

Прогноз при ИЛФ в целом неблагоприятный; несмотря на проводимое лечение, от момента клинического дебюта и до фатального исхода проходит обычно не более 4—5 лет. Примерно у 10% больных со временем развивается бронхогенная карцинома. Терапия при ИЛФ, как и при большинстве других ИЗЛ, направлена прежде всего на подавление активности альвеолита. При этом традиционно используют глюкокортикоиды, а в случаях повторного обнаружения большого числа нейтрофилов в цитограмме бронхоальвеолярного лаважа параллельно назначают циклофосфан. В ряде случаев низкодозная пероральная стероидная терапия сочетается с еженедельным внутривенным введением больших доз глюкокортикоидов.



ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.



В большинстве случаев легочные поражения, описываемые в рамках ИЗЛ, проявляются в период развернутого клинического течения системных заболеваний соединительной ткани. При этом легочные проявления носят, как правило, умеренный характер. Однако в ряде случаев респираторные симптомы могут оказаться доминирующими в картине заболевания и даже явиться непосредственной причиной смерти. Патогенез ИЗЛ в данной клинической ситуации рассматривается в контексте патогенеза системных заболеваний соединительной ткани. Однако конкретные механизмы, лежащие у истоков легочного поражения, при этом остаются неизвестными.

Клинические проявления данной группы ИЗЛ напоминают «сдержанное» течение ИЛФ; вместе с тем у больных с конкретными формами системных заболеваний соединительной ткани респираторная симптоматика имеет ряд характерных особенностей (см. ниже). Диагноз основывается на учете данных рентгенографии органов грудной клетки и результатов функциональных исследований, свидетельствующих в пользу ИЗЛ у больных с системными заболеваниями соединительной ткани. В подавляющем большинстве случаев открытую биопсию легкого не проводят, однако при неординарности легочных проявлений или их неуклонном прогрессировании на основании гистологического изучения биоптатов легочной ткани можно установить окончательный диагноз и выбрать рациональную лечебную тактику. В жидкости бронхоальвеолярного лаважа доминируют альвеолярные макрофаги, нейтрофилы; изредка преобладают лимфоциты. Сканограмма легких с Ga умеренно положительная.

Обычно при ИЗЛ, ассоциированных с системными заболеваниями соединительной ткани, какого-либо специального лечения не требуется. При клинико-рентгенологическом прогрессировании легочного процесса назначают глюкокортикоиды, в редких случаях — цитостатические препараты.

Ревматоидный артрит (гл. 263). Нарушения функции легких выявляются у 50% больных ревматоидным артритом, а в 25% случаев обнаруживают и рентгенологические признаки ИЗЛ. Респираторные симптомы обычно напоминают умеренные клинические проявления ИЛФ. Реже легочный синдром представлен скиалогической картиной нодулярной диссеминации, васкулитом с развитием легочной гипертензии и вторичными интерстициальными изменениями либо остро возникающим очагово-инфильтративным поражением легочной ткани в сочетании с плевритом и перикардитом. У рабочих угольных шахт ревматоидный артрит нередко протекает одновременно с интерстициальными заболеваниями легких, получивших название «ревматоидный пневмокониоз» или синдром Каплана. Наряду с изменениями собственно легочной ткани при ревматоидном артрите часто отмечается формирование плеврального выпота, утолщение и адгезия плевральных листков. В редких случаях ревматоидный артрит ассоциируется с бронхообструктивным синдромом вследствие воспаления, фиброза и облитерации мелких воздухоносных путей (так называемый облитерирующий бронхиолит).

Склеродермия (гл. 264). У 30—50% больных склеродермией выявляют те или иные легочные нарушения, описываемые в рамках ИЗЛ. Чаще это симптомокомплекс, близкий к ИЛФ, но характеризующийся меньшей выраженностью. В отличие от большинства других пациентов, страдающих ИЗЛ, у данной категории больных повышена частота развития бронхоальвеолярного рака. В ряде случаев ИЗЛ могут быть патогенетически связаны с легочным васкулитом. Необходимо помнить, что у больных склеродермией в патологический процесс закономерно вовлекается пищевод, что клинически может сопровождаться явлениями хронической аспирации. Достаточно часто также находят признаки поражения сердца с развитием левожелудочковой недостаточности. Иногда упомянутые осложнения создают дополнительные трудности в дифференциации подобного симптомокомплекса от собственного ИЗЛ. Изредка, когда в патологический процесс вовлекается грудная клетка, возникающие вентиляционные нарушения весьма напоминают таковые при ИЗЛ.

Системная красная волчанка (гл. 262). ИЗЛ встречаются при системной красной волчанке реже, чем при других системных заболеваниях соединительной ткани. При этом легочная симптоматика может быть сходной с ИЛФ, но чаще при рентгенографии органов грудной клетки выявляют очагово-инфильтративные изменения в легких, иногда с образованием дисковидных ателектазов. В острой стадии заболевания диагностируют преимущественно инфекционные легочные воспаления, фибринозный или экссудативный (выпотной) плеврит. Как казуистику описывают случаи лимфатического инфильтративного заболевания легких, легочного васкулита с поражением мелких сосудов и своеобразного симптомокомплекса, сходного с идиопатическим легочным гемосидерозом.

Полимиозит—дерматомиозит (гл. 356). У больных с полимиозитом—дерматомиозитом достаточно редко встречается симптомокомплекс, близкий к ИЗЛ. Однако поскольку при этом заболевании часто поражается дыхательная мускулатура (межреберные мышцы, диафрагма), то возникающие в данной клинической ситуации вентиляционные расстройства могут симулировать ИЗЛ.

Синдром Шегрена (гл. 266). Больных с синдромом Шегрена обычно беспокоит сухой кашель, обусловленный уменьшением бронхиальной секреции и раздражением слизистой оболочки воздухоносных путей. ИЗЛ в форме ИЛФ или диффузной лимфатической инфильтрации легочной ткани встречаются как исключение.

Гистиоцитоз X. Это заболевание характеризуется накоплением мононуклеарных фагоцитов (нередко обозначаемых как тканевые гистиоциты) в различных органах и тканях. В педиатрической практике описываются две формы этого заболевания — болезнь Леттерера — Сиве и болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена. В зрелом возрасте гистиоцитоз Х обычно проявляется в форме ИЗЛ или эозинофильной гранулёмы.

У больных молодого и среднего возраста патоморфологическая картина характеризуется сочетанием фибротических и деструктивных изменений легочной ткани. При этом фибротические изменения аналогичны таковым при других формах ИЗЛ, а деструктивные нарушения сопровождаются формированием мелких кист. Инфильтрация легочной ткани мононуклеарными фагоцитами носит фокальный характер, причем клеточные элементы аккумулируются преимущественно вокруг терминальных бронхиол. Наряду с мононуклеарными фагоцитами обнаруживаются также альвеолярные макрофаги и клетки Лангерганса (обозначаемые еще как клетки НХ). Последние в нормальных условиях встречаются в коже и практически никогда — в легких.

Клетки НХ характеризуются наличием поверхностного антигена, идентифицируемого моноклональными антителами (ОКТ-6), и своеобразных цитоплазматических пенталамеллярных включений шириной 40—45 нм (так называемые Х-тельца). И хотя в настоящее время мононуклеарная фагоцитарная система достаточно хорошо изучена, до сих пор неизвестны причины, вызывающие аккумуляцию клеток НХ в легких, равно как и конкретные механизмы повреждающего действия этих клеточных элементов на легочную ткань.

Гистиоцитоз Х обычно развивается у лиц в возрасте 20—40 лет. Более 90% больных — курильщики, однако патогенетическая роль табакокурения в развитии заболевания не установлена. Болезнь сопровождается непродуктивным кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. У 10% больных диагностируется спонтанный пневмоторакс; у некоторых больных выявляют несахарный диабет, поражение костей, кожи.

Рентгенологически гистиоцитоз Х характеризуется наличием ретикуло-нодулярной диссеминации с образованием мелких кист, тяготеющих к средним и верхним отделам легких. В ходе функционального обследования выявляются смешанные рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и умеренная гипоксемия при выполнении дозированной физической нагрузки. В жидкости бронхоальвеолярного лаважа присутствует большое число мононуклеарных фагоцитов, включая и ОКТ-6-положительные клетки НХ. Сцинтиграмма легких с 67Ga обычно отрицательная. Какие-либо специфические методы лечения больных отсутствуют. Иногда течение заболевания стабилизируется, характеризуясь лишь умеренными функциональными расстройствами. Однако нередко болезнь приобретает прогрессирующее течение и заканчивается фатально.

Хроническая эозинофильная пневмония. Заболевание проявляется лихорадкой, ознобами, снижением массы тела, повышенной утомляемостью, одышкой и кашлем. В отличие от большинства других форм ИЗЛ, эозинофильная пневмония нередко сопровождается симптомокомплексом бронхиальной астмы. Женщины болеют чаще. В крови нередко обнаруживают гиперэозинофилию и повышение уровня иммуноглобулинов, прежде всего IgG. На рентгенограммах органов грудной клетки выявляют несегментарные инфильтративные изменения с нечеткими контурами, тяготеющие к периферическим отделам легких. При гистологическом изучении биоптатов легочной ткани обнаруживают воспалительную инфильтрацию респираторных отделов, представленную эозинофилами, макрофагами, лимфоцитами и нейтрофилами. Может иметь место эозинофильно-клеточный абсцесс, легочный васкулит и, редко, эозинофильная гранулёма. Заболевание чаще характеризуется умеренной~клйнйко-рентгенологической симптоматикой, однако иногда симптомы выражены значительно, и болезнь прогрессирует. Терапия глюкокортикоидами обычно оказывает драматический эффект; вместе с тем эозинофильная пневмония нередко спонтанно рецидивирует.

Гиперэозинофильный синдром. Это малоизученное патологическое состояние, характеризующееся персистирующей гиперэозинофилией крови и костного мозга с образованием эозинофильно-клеточных инфильтратов в различных органах и тканях, прежде всего в сердце. При этом у 20—40% больных ИЗЛ проявляется весьма умеренно, а респираторные симптомы в картине болезни, как правило, не являются доминирующими. Течение гиперэозинофильного синдрома характеризуется значительной вариабельностью. Лечение осуществляют глюкокортикоидами и/или гидроксимочевиной.

Идиопатический легочный гемосидероз. Заболевание характеризуется повторными эпизодами кровохарканья (легочного кровотечения), одышкой и железодефицитной анемией. Чаще развивается у детей, но иногда проявляется в молодом и среднем возрасте. Рецидивирующие легочные кровотечения могут представлять угрозу для жизни. Воспалительная инфильтрация легочной ткани включает альвеолярные макрофаги, содержащие депозиты гемосидерина, клетки покровного эпителия, трансформирующиеся в кубические; помимо этого, присутствуют участки пневмофиброза различной степени выраженности. Обнаруживаемые нарушения вентиляционной функции легких типичны для всей группы ИЗЛ, но диффузионная способность легких может оказаться ложно повышенной вследствие «искусственного» взаимодействия СО с депозитами гемосидерина в легочной ткани. При рентгенографии органов грудной клетки видны транзиторные легочные инфильтраты, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Окончательный диагноз устанавливают по результатам открытой биопсии легкого. Идиопатический легочный гемосидероз не ассоциируется с патологией почек и образованием антител к базальной мембране, что отличает его от синдрома Гудпасчера. Лечение осуществляют глюкокортикоидами, а при наличии железодефицитной анемии показана заместительная терапия. Тем не менее заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и заканчивается фатально, хотя иногда может наступить стабилизация течения патологического процесса.

Синдром Гудпасчера. Заболевание характеризуется рецидивирующим кровохарканьем, анемией и поражением почек (гл. 224). Чаще болеют мужчины молодого и среднего возраста. Поражение почек представлено фокальным, диффузным пролиферативным или некротическим гломерулонефритом, сопровождается явлениями почечной недостаточности. В сыворотке крови выявляют циркулирующие антитела, перекрестно реагирующие с гломерулярной и альвеолярной базальной мембраной. Поражение легких аналогично таковому при идиопатическом легочном гемосидерозе. В то время как легочные кровотечения несут реальную угрозу для жизни, ИЗЛ выражено в минимальной степени. Диагноз основывается на обнаружении антител к базальной мембране и характерной гистологической картине почечного поражения. Эти данные позволяют провести дифференциальную диагностику с идиопатическим легочным гемосидерозом, уремическим пневмонитом, гранулёматозом Вегенера и системной красной волчанкой. Лечение осуществляют глюкокортикоидами и циклофосфаном, для элиминации циркулирующих антител проводят повторные сеансы плазмафереза.

Иммунобластная лимфаденопатия. Это заболевание, называемое также ангиоиммунобластной лимфаденопатией, чаще встречается у лиц старших возрастных групп и проявляется лихорадкой, слабостью, генерализованной лимфаденопатией, гемолитической анемией, а иногда и ИЗЛ. Полагают, что в основе этой патологии лежат нарушения регуляции системы В-лимфоцитов. При обследовании обычно обнаруживают поликлональную гипериммуноглобулинемию. При гистологическом исследовании биопсированного лимфатического узла отмечают нарушения его архитектоники за счет инфильтрации плеоморфными лимфоцитами различной степени дифференцировки. Прикорневые и медиастинальные лимфатические узлы, как правило, увеличены; в легких происходит интерстициальное и внутриальвеолярное скопление лимфоцитов; внутриальвеолярный экссудат характеризуется содержанием большого числа эозинофилов. В остальном гистологическая картина соответствует умеренным изменениям, типичным для большинства других форм ИЗЛ. Несмотря на проводимую терапию, включающую глюкокортикоиды и цитостатические средства, большинство больных умирают в течение первого года от легочных инфекционных осложнений или Т-клеточной злокачественной лимфомы.

Лимфатические инфильтративные заболевания. Это недостаточно изученная группа болезней, классифицируемых в рамках ИЗЛ и характеризующихся скоплением лимфоцитов в ткани легких в сочетании с диспротеинемией; установлена значительная потенциальная возможность трансформации заболеваний этой группы в злокачественную лимфому. Лимфатический интерстициальный пневмонит — заболевание, проявляющееся симптомокомплексом ИЗЛ с диффузной аккумуляцией зрелых лимфоцитов в альвеолярной стенке и в воздухосодержащих пространствах. Характерно сочетание с системными аутоиммунными заболеваниями, в частности с синдромом Шегрена (гл. 266). У некоторых больных имеются анамнестические указания на прием фенитоина. Если в ткани легких выявляют зародышевые центры новообразования лимфоцитов, то заболевание обозначается как псевдолимфома. У большинства больных симптомокомплекс ИЗЛ характеризуется умеренными клинико-рентгенологическими проявлениями, но иногда легочное поражение прогрессирует и может служить непосредственной причиной смерти. Лечение осуществляют глюкокортикоидами и/или цитостатическими средствами.

Лимфангиолейомиоматоз. Болеют преимущественно женщины детородного возраста. Характерными признаками являются одышка, одно- и двусторонний хилоторакс (хилезный плевральный выпот), пневмоторакс и, относительно редко, кровохарканье. При изучении биоптатов легочной ткани обнаруживают скопление гладкомышечных клеток в альвеолярной стенке и в окружности бронхиол, венул. В патологический процесс закономерно вовлекаются внутригрудные и абдоминальные лимфатические сосуды и узлы. Помимо этого, происходит утолщение альвеолярной стенки, а иногда и деструкция легочной ткани. Воспалительный процесс выражен в минимальной степени и характеризуется инфильтрацией ткани легких; преобладающим клеточным элементом являются макрофаги. При рентгенографии органов грудной клетки видны ретикуло-нодулярная диссеминация, мелкокистозные полости. По данным функционального исследования, показатели общей емкости, легких нормальные, диффузионная способность снижена, бронхиальная проходимость нарушена. Диагноз устанавливают по результатам открытой биопсии легкого. Каких-либо специфических методов лечения не существует, но учитывая тот факт, что преимущественно болеют женщины 20—40-летнего возраста, предпринимаются попытки назначать прогестерон или удалять яичники. В случае рецидивирующего течения хилоторакса лечение хирургическое, однако при этом хилезная жидкость может «перемещаться» в контралатеральную плевральную полость. Смерть обычно наступает в течение 10 лет с момента клинического проявления болезни.

Амилоидоз (гл. 259). При амилоидозе иногда (крайне редко) может наблюдаться поражение легочной ткани и/или воздухопроводящих путей диффузного или очагового характера. Чаще поражение легких ассоциируется с системным первичным амилоидозом, миеломной болезнью и исключительно редко со вторичным амилоидозом. Диагноз верифицируется гистологически (открытая биопсия легкого) при обнаружении характерных отложений депозитов амилоида в альвеолярной стенке, легочных сосудах и/или бронхах. Умеренные проявления легочного воспаления характеризуются преимущественно макрофагальной инфильтрацией. Картина заболевания во многом зависит от локализации и размеров амилоидных масс. Очаговые отложения амилоида нередко не проявляются клинически; трахеобронхиальная форма заболевания характеризуется формированием стойкого бронхообструктивного синдрома, а диффузная легочная или так называемая альвеолярно-септальная форма клинико-рентгенологически тождественна другим болезням в рубрике ИЗЛ. Какие-либо специфические подходы к лечению отсутствуют.

Альвеолярный протеиноз. Это заболевание правильнее было бы отнести не к ИЗЛ, а к внутриальвеолярной патологии. Встречаясь крайне редко, преимущественно у мужчин, альвеолярный протеиноз характеризуется диффузным накоплением в просвете альвеол гранулярного RAS-положительного протеин-липидного материала с большим содержанием эозинофилов. Эти внутриальвеолярные отложения содержат своеобразные пластинчатые концентрические структуры, сходные с цитоплазматическими включениями в эпителиальных клетках II типа. Воспаление легочной ткани выражено в минимальной степени. Клинически болезнь проявляется одышкой, малопродуктивным кашлем, снижением массы тела, лихорадкой. При рентгенографии органов грудной клетки выявляется диффузная нодулярная инфильтрация легочной ткани, сходная со скиалогической картиной отека легких. Вентиляционные нарушения представлены снижением дыхательных объемов, умеренной или выраженной гипоксемией. Хотя для этого заболевания и типично наличие в жидкости бронхоальвеолярного лаважа «нагруженных» липидами макрофагов, окончательный диагноз устанавливают по результатам биопсии легкого. Альвеолярный протеиноз в целом характеризуется неблагоприятным прогнозом, но нередко повторно проводимые под общей анестезией процедуры легочного лаважа приводят к временному или стойкому регрессу вентиляционных расстройств. Патогенез заболевания неизвестен, однако определенное сходство внутриальвеолярных депозитов с липидным компонентом сурфактанта позволяет рассматривать альвеолярный протеиноз как своего рода дисфункцию эпителиальных клеток II типа. Определенную роль в патогенезе играют длительное вдыхание кремниевой пыли, частые респираторные инфекции.

Бронхоцентрический гранулёматоз. Заболевание характеризуется образованием гранулём в стенках воздухоносных путей, в окружающей их ткани, включая и легочные артерии. При этом повреждается бронхиолярная стенка, развиваются легочный вскулит, различной степени выраженности паренхиматозное воспаление. Данная патология определяется лишь в ходе морфологического исследования, не имеет каких-либо специфических клинических признаков и ассоциируется с различными болезнями — например, аллергическим бронхолегочным аспергиллезом. Лечение проводят глюкокортикоидами, однако судить об их истинной эффективности пока еще сложно.

Врожденные заболевания. Наряду с семейными случаями саркоидоза существует еще ряд врожденных болезней, рассматриваемых в рубрике ИЗЛ. Исключая семейный ИЛФ, патогенез остальных остается неизученным, равно как и отсутствуют какие-либо специфические подходы к лечению больных.

Семейный идиопатический легочный фиброз. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и клинически аналогично ИЛФ. Проявляется обычно в 40—50-летнем возрасте. Однако у более молодых членов семьи удается выявить признаки альвеолита при отсутствии поражения дистальных воздухоносных путей, что подтверждает справедливость концепции о роли хронического воспаления как ведущего патогенетического фактора в развитии ИЗЛ.

Бугорчатый склероз (Tuberous sclerosis, гл. 351). Это аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью характеризуется умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, аденоматозом сальных желез и пролиферацией гладкомышечных клеток в различных органах и тканях, включая и паренхиму легких. Респираторная клинико-рентгенологическая симптоматика весьма сходна с лимфангиолейомиоматозом, за исключением рецидивирующего хилоторакса, который у больных бугорчатым склерозом представляет исключительную редкость.

Нейрофиброматоз (гл. 351). Симптомокомплекс ИЗЛ диагностируется у 10—20% больных с этим аутосомно-доминантным заболеванием, характерными признаками которого являются нейрофиброматоз кожи и нервных стволов, а также своеобразная пигментация на коже в виде пятен цвета «кофе с молоком». Вместе с тем в легких нейрофибромы не обнаруживаются, и патогенез ИЗЛ при этом заболевании остается неизвестным.

Синдром Херманского — Пудлака. Аутосомно-рецессивное заболевание, манифестирующее окуло-кожным альбинизмом, дисфункцией тромбоцитов и отложением цероидоподобного пигмента в различных органах, включая и легкие. Болезнь,-ведущим симптомокомплексом которой является ИЗЛ, обычно диагностируется в 30—40-летнем возрасте.

Болезнь Нимана—Пика (гл. 316). Аутосомно-рецессивная патология, относимая к так называемым болезням накопления и характеризующаяся отложением в тканях сфингомиелина. И хотя традиционно ведущими проявлениями заболевания являются гепато-спленомегалия и патология центральной нервной системы, в ряде случаев (особенно при В-типе болезни) в клинической картине доминируют клинико-рентгенологические признаки ИЗЛ.

Болезнь Гоше. Аутосомно-рецессивное заболевание, сопровождающееся отложением в тканях глюкоцереброзидов. Манифестирует гепатоспленомегалией, эрозиями костей, но иногда наблюдается и ИЗЛ, могущее привести к развитию острой дыхательной недостаточности.

ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени. У больных хроническим активным гепатитом наряду с системными аутоиммунными проявлениями может развиться и клинико-рентгенологический синдром, сходный с ИЛФ. При первичном билиарном циррозе также может наблюдаться ИЗЛ, чаще напоминающее саркоидоз, либо, что более редко, сходное с ИЛФ.

ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями кишки. В части случаев при болезни Уиппла (гл. 237) наряду с энтеропатией наблюдается патология и других органов, в том числе и респираторных отделов легких, проявляющаяся в виде ИЗЛ. Неспецифический язвенный колит может сочетаться с поражением легких, синдромосходным с ИЛФ, а при болезни Крона клинико-рентгенологическая картина патологии легких напоминает саркоидоз. При системных формах рецидивирующего панникулита (болезнь Вебера — Крисчена, гл. 318) в патологический процесс могут вовлекаться и легкие в форме ИЗЛ.

ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами. За исключением узелкового периартериита, большинство системных васкулитов характеризуются поражением и легочных сосудов — артерий и/или вен. ИЗЛ играет заметную роль в картине заболевания при гранулёматозе Вегенера, лимфоматозном гранулёматозе и синдроме Чарджа — Штраусса. Однако явления альвеолита и нарушение целостности стенок альвеол в данных случаях являются следствием легочного сосудистого процесса.

ИЗЛ, ассоциированные с хроническими заболеваниями сердца и почек. До широкого распространения сердечно-сосудистой хирургии по поводу врожденных и приобретенных пороков сердца нередко у данной категории пациентов выявлялся симптомокомплекс ИЗЛ. Аналогично этому и у больных с хронической почечной недостаточностью до применения гемодиализа также достаточно часто диагностировалась патология респираторных отделов легких. В настоящее время ИЗЛ у больных кардиологического и нефрологического профиля представляют исключительную редкость.

ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина». Одним из серьезных осложнений, возникающих при пересадке костного мозга (гл. 291), является реакция «трансплантат против хозяина» с поражением респираторных отделов легких, в том числе и в форме ИЗЛ. При этом следует, однако, иметь в виду и возможность развития инфекционно-зависимой патологии легких на почве закономерно наблюдаемого иммунодефицита у реципиентов.
<< Previous Next >>
= Skip to textbook content =

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

  1. БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. ХРОНИЧЕСКИЕ ДИФФУЗНЫЕ АСТМА. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. РАК ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. БРОНХИАЛЬНАЯ ЛЕГКОГО
    БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. ХРОНИЧЕСКИЕ ДИФФУЗНЫЕ АСТМА. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. РАК ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. БРОНХИАЛЬНАЯ
  2. Диффузные интерстициальные (инфильтративные и рестриктивные) заболевания легких
    В этом разделе главы рассмотрена сборная группа неинфекционных заболеваний, характеризующихся преимущественно диффузными и обычно хроническими изменениями, которые затрагивают главным образом строму легких, т.е. интерстициальную ткань альвеолярных стенок, состоящих из базальной мембраны эндотелия и эпителиальных клеток, коллагеновых волокон, эластических структур, протеогликанов, фибробластов,
  3. Интерстициальные болезни легких.
    Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол. История изучение ИБЛ связана с именами американских врачей Хаммана и Рича, впервые описавших в 1935, а затем в 1944 г. в Бюллетене госпиталя Джонса Гопкинса особый
  4. Острая левожелудочковая недостаточность - интерстициальный и альвеолярный отек легких. Некардиогенный отек легких.
    Отек легких кардиогенный и некардиогенный рассматриваются как непосредственная причина смерти у каждого четвертого умершего. Pathogenesis. У здорового человека гидростатическое давление в легочных капиллярах составляет 7-9 мм рт. ст., оно несколько превышает таковое в интерстиции. Жидкость удерживается в капиллярах благодаря ее вязкостным свойствам, достаточно высоким цифрам онкотического
  5. Хронические диффузные воспалительные заболевания легких. Бронхиальная астма. Рак легких. Пневмокониозы
    1. Основные виды диффузных поражений легких 1. интерстициальные 4. мелкоочаговые 2. обструктивные 5. панацинарные 3. рестриктивные 2. Причины смерти при обструктивной эмфиземе легких 1. газовый ацидоз и кома 2. почечная недостаточность 3. левожелудочковая сердечная недостаточность 4. правожелудочковая сердечная недостаточность 5. коллапс легких при спонтанном пневмотораксе 3. Важнейший
  6. ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ /ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ И ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ/
    Хроническая обструктивная болезнь легких - патологическое состояние, характеризующееся формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита /ХБ/ и/или эмфиземы легких /ЭЛ/. Хронические обструктивные заболевания легких широко распространены. Подсчитано, что ХБ страдает примерно 14-20% мужского и около 3-8% женского взрослого населения, однако только у
  7. Хронические диффузные воспалительные заболевания легких
    в соответствии с функциональными и морфологическими особенностями поражения их воздухопроводящих или респираторных отделов подразделены на три группы: обструктивные, рестриктивные, смешанные — обструктивные с рестриктивными нарушениями или рестриктивные с обструктивными нарушениями. Сочетание рестрикции с обструкцией наблюдается на поздних стадиях практически всех хронических диффузных
  8. Профессиональные заболевания легких.
    Профессиональные заболевания легких обозначаются термином пневмокониозы. Пневмокониоз (гр.pneumon легкое + konia пыль) — профессиональное заболевание, обусловленное вдыханием запыленного воздуха. Классификация пнвмокониозов в настоящее время претерпела изменения и включает три группы заболеваний: • пылевой фиброз легких от воздействия фиброгенной пыли; • интерстициальные болезни легких от
  9. Хронические неспецифические заболевания легких
    Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) — группа болезней легких различной этиологии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным или постоянным затрудением дыхания, которые не связаны со специфическими инфекционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких. К группе ХНЗЛ относят хронический бронхит,
  10. Хронические неспецифические заболевания легких. Lung cancer
    К хроническим неспецифическим заболеваниям легких на основании общности патогенеза относят хронический бронхит, бронхоэктатическую болезнь, хронический абсцесс, хроническую пневмонию, эмфизему легких, пневмосклероз, интерстициальные болезни легких. Эти заболевания развиваются как следствие хронического бронхита либо осложнений острой пневмонии абсцедированием или карнификацией. Хронический
  11. Рестриктивные заболевания легких
    Причины рестриктивной патологии легких Причины острой рестриктивной патологии: •????отек легких; •????ОРДС; •????аспирация; •????нейрогенный отек; •????передозировка опиоидов; •????застойная миокардиальная недостаточность; •????плевральный выпот; •????пневмоторакс; •????увеличение средостения; •????пневмомедиастинум. Хронические заболевания легких, ведущие к рестриктивным
  12. Хронические заболевания легких
    Эта группу патологических состояний называют интерстициальными болезнями легких (ИВЛ). Они характеризуются, вне зависимости от этиологии, постепенным началом, хроническим воспалением альвеолярных стенок и периальвеолярных тканей, а также прогрессирующим фиброзом легких, который вызывает нарушения газообмена и вентиляции. Воспаление может ограничиваться легкими или быть частью генерализованного
  13. Рестриктивные заболевания легких
    Рестриктивные заболевания характеризуются уменьшением растяжимости легких. Легочные объемы ниже нормы, тогда как объемная скорость потока на выдохе не уменьшена. Таким образом, ОФВ1 и ФЖЕЛ снижены, но величина отношения ОФВч/ФЖЕЛ остается нормальной. Рестриктивные болезни включают многие острые и хронические патологические состояния легких, а также поражения плевры, грудной стенки, диафрагмы и
  14. Ведение пациентов с ФП и заболеванием легких
    Высокоэффективно 1. В первую очередь рекомендуется провести коррекцию гипоксемии и ацидоза пациентам, у которых ФП развилась во время острого легочного заболевания, его обострения или при хроническом заболевании легких. 2. Рекомендуется применение дилтиазема или верапамила для контроля частоты желудочковых сокращений у пациентов с бронхообструктивным заболеванием легких, у которых развилась
  15. ACUTE INFLAMMATORY DISEASES OF THE LUNGS (PNEUMONIA)
    Acute pneumonia is a group of acute etiological, pathogenesis and morphological characteristics of acute infectious inflammatory diseases of the lungs with a primary lesion of the respiratory departments and the presence of intra-alveolar exudate. Most commonly caused by bacteria, mycoplasmas and viruses. According to clinical and morphological features, croupous (lobar) pneumonia is distinguished,
Medical portal "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com